Саркома юинга: виды и причины возникновения заболевания, клинические симптомы и методы диагностики, лечебные мероприятия и восстановительный период, прогноз для жизни

Всё больше детей, а также молодых людей, преимущественно, мужского пола, сталкиваются с саркомой Юинга. Пациентам онкологических диспансеров, а также их родственникам важно знать, что может приводить к возникновению данного патологического процесса, какими симптомами проявляет себя злокачественная опухоль костной ткани, и какие существуют методы лечения саркомы данного вида.

Опухоль Юинга возникает на поверхности плоских и трубчатых костей, в подавляющем числе это нижние и верхние конечности. Чаще образование возникает у представителей европейской расы. Афроамериканцы и монголы крайне редко сталкиваются с диагнозом саркома Юинга.

Что такое саркома юинга

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола.

Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей.

У детей до пятилетнего возраста, а также у молодых людей после тридцати лет такую саркому практически не диагностируют.

Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

Причины возникновения

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

• генетическая предрасположенность;
• различные отклонения в ДНК;
• врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
• травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Диагностика

Больные люди практически никогда не подозревают у себя или у своих детей наличие онкологического процесса при появлении первых симптомов, поэтому об изначальном походе к врачу онкологу не идет и речи. Первый, к кому обращаются люди при возникновении болей в костях – травматолог. Этот доктор отправляет пациента на рентген, так как сначала может возникнуть подозрение на наличие какой-либо травмы.

Рентгенография в травматологии при саркоме позволяет врачу увидеть, что кортикальный слой кости имеет нечеткие очертания, кортикальная пластинка расслоена, имеет волокнистую структуру.

При вовлечении в патологический процесс надкостницы на рентгеновском снимке будут видны маленькие образования в виде иголочек и пластин.

Также на снимке различается изменение в мягких тканях и их увеличение по сравнению с первичным костным образованием.

Рекомендуем к прочтению  Гнойная атерома — лечение, причины, удаление

Сама опухоль имеет однородную структуру, в ней присутствуют хрящевые включения, на раннем этапе развития нет кальциноза или патологических костных наростов.

При выявлении характерных рентгенологических проявлений онкологии диагностика саркомы продолжается в онкологическом диспансере.

Онколог определяет, является ли кость первичным местом локализации опухоли, а также выявляет наличие или отсутствие метастазов.

Всех больных, у которых есть подозрение на саркому, обследуют самым тщательным образом. Исследованиям подлежат кости, мягкие ткани, кровь, разные органы и системы организма.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография позволяет выявить наличие метастатических клеток саркомы даже в отдаленных от первичной области локализации частях тела.

Благодаря данным методам обследования можно определить не только размер новообразования и наличие метастазов, но и то, какую связь имеет опухоль с окружающими ее тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Пациентам проводится рентгенография грудной клетки, так как метастазы при саркоме Юинга часто распространяются на легкие.

Для обнаружения метастазов в других костях, в органах и костном мозге проводится ультразвуковое исследование, иногда с применением контрастного вещества, позитронно-эмиссионная томография и остеосцинтиграфия.

Для уточнения диагноза обязательно проведение биопсии материала, взятого из опухоли или костной ткани, которая расположена недалеко от костномозгового канала.

Так как данный онкологический процесс может поражать и костный мозг, докторами из крыльев подвздошной кости берется костный мозг и делается билатеральная трепанобиопсия.

Для определения характера патологического процесса, проводится иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование.

Выявление метастазов происходит благодаря цепной реакции, а сама постановка точного и окончательного диагноза происходит на основании флуоресцентной гибридизации и остальных исследований.

Виды сарком

Костная саркома может быть первичной, при которой развитие начинается в кости, или метастатической, когда изначально опухоль появляется в каком-либо органе, а метастазы идут в кость. Есть два основных вида саркомы Юинга:

1. Типичная саркома Юинга, которая поражает исключительно костную ткань. Наиболее часто такой вид саркомы поражает самую крупную кость в тазу – подвздошную.
2. Внескелетная саркома Юинга, которая локализуется в мягких тканях около кости.

Каждый из этих видов патологии является одинаково опасным и требует немедленного обследования и лечения человека. Чем раньше будет выявлена саркома, тем больше шансов на выживание остается у больного.

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

• бедренной кости и колена (остеогеная);
• тазовой кости (остеосаркома);
• плечевой кости;
• ребра и лопатки;
• верхней или нижней челюсти;
• позвоночника и черепа;
• лобной и затылочной кости;
• подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

1. Гематогенным – по кровотоку;
2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Симптомы заболевания

На начальном этапе развития саркома Юинга симптомами практически не выделяется. Основным признаком при возникновении патологического процесса является боль в области локализации опухоли.

Изначально болезненные ощущения не ярко выражены, ноющие, могут появляться и пропадать. Через небольшой промежуток времени человек сталкивается с сильной болью, которая не проходит даже после приема анальгезирующих препаратов.

Болевой синдром обостряется в ночное время и во время прикасания к пораженному месту.

Рекомендуем к прочтению  Ангиомиолипома почки — лечение, причины, симптомы

Происходит нарушение двигательной активности в ближайшем суставе, мягкие ткани в районе опухоли становятся отекшими и гиперемированными. Новообразование на ноге приводит к нарушению походки, саму опухоль можно прощупать сквозь кожный покров. Возникает клиническая картина интоксикации:

• повышение температуры тела;
• ощущение слабости;
• возникновение тошноты;
• снижение массы тела;
• увеличение лимфоузлов;
• плохой аппетит;
• нарушения сна;
• анемия.

По мере роста опухоли начинают всё отчетливее проявляться внешние симптомы. Рост новообразования приводит к деформации органа, истончению кожи, выделению вен, изменение цвета кожного покрова на синий или бордовый. Присутствуют также специфические признаки при саркоме:

1. В тазу – недержание мочи, нарушения дефекации, паралич ног;
2. Метастазы в легких – кровь в мокроте, нарушение дыхательной функции и т.д.

Из-за отсутствия или плохо выраженных клинических проявлений на первой стадии часто диагноз ставится запоздало, когда лечение уже малоэффективно.

Лечение

При саркоме Юинга лечение должно быть направлено не только на место локализации опухоли, но и на весь организм, поскольку в большинстве случаев, особенно у детей, присутствуют микроскопические метастазы, которые нельзя выявить при обследовании. Лечение проводится комплексно. Больным назначают химиотерапию с использованием гормональных препаратов, лучевую терапию, оперативное вмешательство.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии необходимо для остановки роста патологических клеток перед проведением операции по удалению опухоли. Также данное лечение проводится после операции с целью устранить небольшие метастазы и предотвратить рецидив. Облучение проводится на область, где расположилось новообразование. В случае метастазов пациента могут облучать полностью.

Лечение медикаментами

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Прогноз

При саркоме Юинга прогноз зависит от того, насколько рано было начато лечение. Если заболевание диагностировано вовремя, то выживаемость после терапии составляет 75%. При метастазировании прогноз ухудшается. Увы, лечение химией и лучевая терапия имеют много побочных эффектов, после которых человек может прожить меньше, чем ожидалось.

Профилактика

Профилактики саркомы нет, поэтому при первых признаках нужно обращаться к доктору. После лечения все пациенты стоят на учете в онкодиспансере и проходят периодическое обследование.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться.

Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли.

Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение.

Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость.

Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли.

Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

• вялость, слабость;
• усталость, повышенная сонливость;
• отказ от еды;
• малокровие;
• увеличение температуры;
• воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

• Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
• Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
• Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
• Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
• Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

• Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
• Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
• Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
• Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

• Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
• Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
• Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%.

Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм.

За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-yuinga.html

Клиническая картина и лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костных тканей, характеризующееся появлением на них опухолевидных образований, стремительным ростом, ранним развитием метастаз. На первичных этапах развития поражению подвергаются мягкие ткани, наблюдается их болезненность и отечность.

Риск развития заболевания существенно возрастает при повреждениях костей или аномалиях их развития. Лечение базируется на комплексном сочетании инвазивных и консервативных методик, включает проведение оперативного вмешательства, применение лучевой и химиотерапии.

Причины и факторы риска

Точные причины развития саркомы Юинга на сегодняшний день не определены. Однако специалисты отмечают, что прослеживается определенная закономерность между развитием злокачественной опухоли и факторами, к числу которых относят: получение травм костных тканей, аномалии внутриутробного формирования скелета и внутренних органов, предрасположенность на генетическом уровне.

Клинические признаки

Симптомы саркомы Юинга могут иметь различный характер соответственно этапу развития и этиологическим факторам заболевания. Распространенным признаком на первичных стадиях является болевой синдром, локализующийся в зоне поражения костной ткани. Характерной особенностью называют усиление болезненности в ночное время суток.

Опухоль стремительно прогрессирует, увеличивается в размерах, наблюдается отечность и гиперемия кожных покровов, мягких тканей. Болезненность приобретает выраженный характер, больные отмечают ее усиления при пальпации. На поздних стадиях саркомы Юинга возможно возникновение патологического перелома.

Дополнительными проявлениями злокачественной опухоли являются симптомы общей интоксикации организма, слабость, стремительная потеря массы тела, повышение температуры.

В зависимости от особенностей локализации опухоли возможно проявление следующих осложнений: распространение метастаз на легкие, костный мозг, лимфатические узлы, поражение центральной нервной системы.

Методы лечения

Диагностика заболевания включает задействование рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ, ультразвукового исследования. Приведенные методы позволяют не только определить наличие опухоли, но также выявить метастазы и степень их распространения.

Ввиду агрессивного течения заболевания и высокой вероятности раннего появления метастаз лечение саркомы Юинга является комплексным, и включает следующие методы:

• Лучевая терапия. Подразумевает оказание воздействия как на первичный очаг, так и на метастазированные участки.
• Химиотерапия. Применяется до и после проведения хирургического вмешательства, включает одновременное использование нескольких препаратов: актиномицин, этопозид, циклофосфан, винкристин, а также иные.
• Хирургическое вмешательство. Является обязательной процедурой, подразумевает удаление пораженного участка кости с последующей заменой эндопротезом, а также мягких тканей.

Проведение своевременного лечения при локализованных формах болезни позволяет добиться положительных результатов. При данных типах саркомы Юинга выживаемость составляет более 70%.

При распространении метастаз на костный мозг или внутренние органы данный показатель несколько ниже, и составляет от 30%.

После проведения комплексного лечения пациенту требуется регулярно проходить профилактические исследования, позволяющие своевременно выявить возможные рецидивы заболевания.

Источник: https://boleznivse.ru/bolezni/klinicheskaya-kartina-i-lechenie-sarkomy-yuinga.html

Саркома Юинга — что это такое

Саркома Юинга (endothelial myeloma) относится к заболеваниям, которые развиваются чаще в юном возрасте – подростковом или юношеском. Этот вид саркомы формируется в плоских и длинных трубчатых костях. Саркома Юинга считается одной из самых агрессивных опухолей, так как имеет склонность к раннему образованию метастаз.

Саркома Юинга по частоте диагностирования в костной ткани находится на втором месте и исчисляется 10 — 15% от всего числа злокачественных опухолей костей.

Общие сведения о заболевании

Максимальное число случаев заболевших диагностируется в возрастной период 10 — 15 лет. У взрослых старше 30 и у детей до 5 лет саркома Юинга развивается довольно редко. Мальчики подвержены этому заболеванию больше, чем девочки. У европейцев это заболевание встречается чаще, чем у негроидной и монголоидной рас.

Заболевание сопровождается болями и изменениями мягких тканей, такими как гиперемия, отечность, гипертермия. На последующих стадиях опухоль уже заметна при осмотре или пальпации. В отдельных случаях первичный очаг может быть в мягких тканях (к примеру, бедра), а не в костях. Подобная форма болезни носит название экстраоссальной (внекостной или внескелетной) саркомой Юинга.

Также имеются другие, похожие по характеру и своему строению, агрессивные злокачественные новообразования, которые также относят к этой группе семейства саркомы Юинга.

Сюда, кроме внекостной и костной саркомы, включают ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в общем количестве составляют около 15% от всего количества возникающих случаев саркомы Юинга.

Это заболевание имеет код по МКБ10 — С40 (злокачественные опухоли суставных хрящей и костей конечностей) и С41 (злокачественные опухоли суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций).

Причины появления саркомы

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

• Наследственная предрасположенность;
• Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
• Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
• Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Стадии развития заболевания

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

• Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
• Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Симптомы заболевания

Самым ранним симптомом заболевания считается болевой синдром в зоне поражения опухолью. В самом начале эта боль может быть слабой или умеренной, исчезающей и появляющейся самопроизвольно. В отличие от болей при воспалительных заболеваниях, такая боль не ослабевает в состоянии покоя или по ночам, наоборот, для саркомы этого типа характерно ее увеличение в ночное время.

По мере развития заболевания, боли становятся сильнее, мешают обычной жизни. В ближайшем к месту локализации суставе формируется ограничение подвижности суставов (болевая контрактура), а при пальпировании этой зоны чувствуется боль. Кожа над сформировавшейся опухолью — более высокой температуры, наличествует пастозность мягких тканей, расширение подкожных вен, гиперемия.

Через несколько месяцев опухоль сильно увеличивается в размерах и ее можно пропальпировать. На запущенных стадиях может возникнуть патологический перелом в месте новообразования.

Также при этом заболевании типичны такие симптомы как слабость, отсутствие аппетита, уменьшение веса, даже до истощения. Анализы крови показывают анемию, определяется регионарный лимфаденит.

Некоторые симптомы зависят от месторасположения опухоли.

К примеру, при локализации опухоли на подвздошной кости может возникнуть хромота, если поражены части позвоночника, сдавливается спинной мозг, то может развиться компрессионно-ишемическая миелопатия в сочетании с нарушением деятельности тазовых органов и параплегией. Если опухоль расположена в костях грудной клетки, то возникает плевральный выпот, кровохарканье, дыхательная недостаточность.

Что представляет собой саркома Юинга в плане локализации и распространения

Обычно саркома Юинга располагается в бедренных костях (20% случаев), большеберцовых и малоберцовых костях (20% случаев), лопатке, ребрах (10% случаев), костях таза (20% случаев), плечевой кости и в позвоночнике, ключичных костях, крестце, тазобедренных суставах, в области колена.

Если опухоль формируется в длинных трубчатых костях, то это происходит в области диафиза, а по мере ее увеличения распространяется в сторону эпифизов.

В подавляющем большинстве случаев (90%) имеется интрамедуллярное расположение опухоли и склонность к распространению по костномозговому каналу.

Редким случаем является распространение метастаз в плевру, забрюшинное пространство, лимфоузлы средостения.

Особенностью заболевание является ее склонность к раннему метастазированию, к моменту диагностирования саркомы метастазы имеются уже у 15-50 % пациентов. У большинства пациентов присутствуют микрометастазы.

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости. Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки. Если в патологический процесс вовлекается надкостница, то обнаруживаются мелкие пластинчатые или игольчатые формирования. Также на снимках может быть видна область измененных тканей, которая размером больше первичной опухоли.

Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Лечение заболевания

Так как саркома Юинга считается высокоагрессивной опухолью с ранним метастазированием, лечение подразумевает воздействие на весь организм полностью, а не только на первичный очаг заболевания. Это применяется, даже когда метастазы еще не обнаружены, так как имеется очень высокая степень риска появления микрометастаз, которые не были выявлены при диагностировании заболевания.

Лечение заболевания обычно комбинированное и состоит из консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Перед операцией и после применяется химиотерапия, которая использует несколько препаратов: «Винкристин», «Доксорубицин», «Циклофосфан» и другие в различных сочетаниях. После проведения этого курса оценивается его эффективность – хорошим прогнозом считается присутствие не более 5 % выживших клеток раковой опухоли.

Также целесообразно использование лучевой терапии с применением высоких доз. Этот вид лечения проводится на первичный очаг и на метастазы, которые могут быть в легких.

Хирургическое вмешательство подразумевает радикальное удаление опухоли вместе с мягкотканым компонентом. Удаленную часть кости заменяют эндопротезом. Но даже если полностью удалить опухоль не удается, операции помогает усилить контроль над опухолью и повышают шансы на хороший прогноз.

На данный момент практически не проводятся операции, которые могут калечить организм – ампутации и экзартикуляции. Новые технологии дают возможность выполнять органосохраняющие хирургические вмешательства не только на мелких костях, но и на крупных.

Если диагностировано метастазирование в костный мозг и кости, то назначают интенсивную терапию, которая включает в себя общее облучение тела, химиотерапию с применением мегадоз лекарственных препаратов и трансплантацию костного мозга (или стволовых клеток).

Видео по теме:

Прогнозируемость заболевания

Комбинированное лечение дает около 70% выживаемость больных с саркомой Юинга локализованного типа. Если началось метастазирование в кости или костный мозг, прогноз намного хуже – около 10-30% выживаемости.

После проведения лечения пациентам необходимо проходить регулярное обследование для контроля над побочными эффектами и своевременного выявления рецидивов. Надо помнить, что некоторые побочные эффекты могут проявиться через длительное время после прохождения лечения: кардиомиопатия, бесплодие (мужское и женское) нарушение роста костей.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации.

Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей.

У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет.

Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга.

Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.

При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов.

Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.

Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать.

На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.

При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии.

При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости.

Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования.

Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом.

Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли.

Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены.

Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

• Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
• Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
• Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции.

Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).

При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга.

При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания.

Профилактика не разработана.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Саркома Юинга — прогноз выживаемости, сколько живут

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

Обязательно прочтите:  Симптомы рака уха

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

• 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
• 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
• 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
• 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость.

Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью.

При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Обязательно прочтите:  Симптомы саркомы Капоши

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга.

Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев.

Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

• период, когда выявлено заболевание;
• некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
• сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы.

При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости.

Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Источник: https://proonco.ru/diagnostika/prognoz-pri-sarkome-yuinga/