Синдром бадда-киари, тромбоз вен печени и печеночное кровоснабжение

Синдром Бадда-Киари – это первичная либо вторичная патология, для которой характерно нарушение оттока крови из прилегающих к печени вен, вызванное их окклюзией.

Так как печень выполняет в организме человека огромное количество функций и обеспечивает его нормальную жизнедеятельность, сбой кровоснабжения этого важного органа негативно влияет на работу всех систем и провоцирует развитие интоксикационного синдрома.

Причины синдрома Бадда-Киари

Возникновение синдрома Бадда-Киари может быть обусловлено:

• врожденным аномальным строением печеночных вен;
• сужением либо заращением сосудов печени;
• травмой живота;
• злокачественными новообразованиями;
• применением некоторых лекарственных средств;
• тяжело протекающими инфекционно-воспалительными процессами;
• беременностью;
• поражением серозной оболочки сердца;
• гемодинамическими нарушениями;
• тромбозом глубоких вен;
• воспалением висцерального и париетального листков брюшины (перитонитом).

Патогенез

Воздействие неблагоприятных факторов вызывает:

• изменение проходимости крупных сосудов печени;
• повышение внутрипеченочного давления;
• осуществление кровотока за счет межреберных, непарной и пара-вертебральных вен. 

Эти явления приводят к постепенному разрушению паренхимы органа, атрофии его периферических частей и чрезмерному увеличению центрального отдела, сдавливанию нижней полой вены и ее полной обструкции (закупориванию).

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клиническая картина патологического процесса зависит от количества пораженных вен. В случае изменения кровотока в одном сосуде признаки заболевания отсутствуют, состояние здоровья пациента остается нормальным. В случае острого повреждения одной и более вен появляются жалобы на:

• болезненные ощущения в правом боку;
• тошноту с рвотой;
• увеличение размеров печени;
• пожелтение кожных покровов и склер;
• отечность ног;
• появление на теле сетчатого сосудистого рисунка.

• Спустя несколько дней возникает асцит («брюшная водянка») и скопление жидкости в плевральной полости, приводящие к коматозному состоянию и гибели пациента.
• При подострой форме синдрома Бадда-Киари у пациентов наблюдается гепатоспленомегалия, усиление гемо-коагуляции, асцит. 
• Хроническое течение заболевания сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, гепатомегалией, постепенным нарастанием ощущения дискомфорта в правом боку, рвотой, формированием цирроза печени, спленомегалией, развитием печеночной недостаточности.  

Возможные осложнения

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет не более 10 лет с момента дебюта патологического процесса, течение которого может осложниться:

• желудочно-кишечным кровотечением;
• нарушением функции головного мозга;
• почечной и печеночной недостаточностью. 

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Для диагностирования заболевания используются результаты:

1. Сбора личного и семейного анамнеза.
2. Физикального осмотра пациента, необходимого для выявления характерных симптомов патологии – увеличения размеров селезенки и печени, скопления в брюшной полости свободной жидкости.
3. Инструментального обследования – для установления этиологической причины патологического процесса, измерения размеров селезенки и печени, выявления сосудистых нарушений и определения их степени, обнаружения стеноза вен и наличия в них тромбоза: ультрасонографии брюшных органов; портографии; компьютерной и магниторезонансной томографии; ультразвуковой допплерографии; ангиографии.
4. Гемограммы – для выявления увеличения численности лейкоцитов и параметров СОЭ.
5. Общеклинического анализа мочи – для оценивания выделительной способности почек.
6. Биохимического анализа крови – для измерения уровня содержания общего и прямого билирубина, тимоловой пробы, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестериназы.
7. Коагулограммы – для оценивания активности факторов свертывающей системы и обнаружения повышения протромбинового времени.
8. Цитологического анализа биоптата печени – для изучения морфологического строения ее ткани и выявления характерных изменений.

Лечение и профилактика

При синдроме Бадда-Киари терапевтические мероприятия направлены на устранения клинической симптоматики и восстановления кровотока в венах. С этой целью применяются консервативные методы, включающие применение:

• мочегонных средств, усиливающих экскрецию лишней жидкости – Фуросемида, Верошпирона, Лазикса;
• препаратов, которые улучшают процессы метаболизма в гепатоцитах – Эссенциале, Липоевой кислоты, Легалона;
• глюкокортикостероидов – для купирования воспаления и болезненных ощущений;
• фибринолитиков (Курантила, Гепарина) и анти-агрегантов (Зилта, Тромбонила) – для улучшения реологических свойств крови и увеличения скорости рассасывания ее сгустков.

Хирургическое лечение требуется для восстановления кровоснабжения печени, однако к нему прибегают только при сохранении функциональной деятельности органа и отсутствии в его сосудах кровяных сгустков. Оперативное вмешательство может быть выполнено такими способами, как:

• наложение анастомоза – между поврежденными венами создается искусственное сообщение;
• шунтирование – к печени формируется дополнительный путь тока крови.

При нарушении оттока крови из бассейна верхней полой вены производят ее расширение и пластическое замещение (протезирование).  

Специфических методов, способных предотвратить возникновение синдрома Бадда-Киари, не существует. Замедлить развитие патологического процесса и его осложнений позволяет раннее диагностирование – это возможно при прохождении регулярных медицинских осмотров. Отсутствие своевременных рациональных лечебных мероприятий приводит к летальному исходу.

• Где сдать?
• Анализы на дому
• Результаты анализов
• Уникальные анализы

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

I82.0 Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации.

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Синдром Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия).

Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой.

Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени.

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари. Болезнь Бадда-Киари. Нарушение оттока крови по печеночным венам

Болезнь, или синдром Бадда-Киари — это состояние, в основе которого лежит нарушение оттока крови по печеночным венам. Проблема может возникнуть в самих печеночных венах или в нижней полой вене — крупнейшем сосуде, который собирает кровь от всех органов брюшной полости. В любом случае нарушение нормального печеночного кровотока неблагоприятно отражается на состоянии органа.

Это довольно редкая патология, которая встречается с частотой примерно 1 на 100 тысяч человек1, преимущественно у женщин.

Причины возникновения 

Воротная вена собирает кровь из печени

Примерно в половине случаев причиной синдрома Бадда-Киари становится врожденная или приобретенная повышенная склонность крови к тромбообразованию2. Также возможны врожденные или приобретенные аномалии строения нижней полой вены (перепонки, деформации), её сдавление или окклюзия (закупорка) опухолевыми массами или кистами (в том числе при эхинококкозе). Примерно в 30% случаев причину болезни установить не удается3.

Выделяют следующие факторы риска, повышающие вероятность тромбозов:

• операции на органах брюшной полости;
• инфекции и воспаления в брюшной полости;
• наследственная предрасположенность — мутации некоторых генов, регулирующих синтез белков-факторов свертывания крови и белков, подавляющих систему свертывания крови;
• миелопролиферативные заболевания (опухоли кроветворной системы);
• прием гормональных контрацептивов.

Нарушение оттока крови из печени по системе печеночных вен вызывает застойные явления, гипоксию и, как следствие, гибель клеток.

Отдельные участки атрофии печеночной ткани сочетаются с гипертрофическими узлами, возникшими вследствие компенсаторной регенерации.

В результате возникает картина, схожая с картиной цирроза печени, когда фиброзные прослойки и регенераторные узлы еще сильнее нарушают кровоток, приводя к повышенному давлению в системе воротной вены.

Следствием этого становится варикозное расширение вен передней стенки живота, пищевода и желудка, геморроидальных вен в сочетании с прогрессирующей печеночной недостаточностью.

Симптомы болезнь Бадда-Киари 

Варикозное расширение вен живота или «голова медузы» при болезни Бадда-Киари

Клинические проявления болезни Бадда-Киари зависят от того, развилось это состояние остро или процесс изначально был хроническим и часть кровотока успела перераспределиться в систему венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Фульминантное (сверхострое) течение возникает при внезапном массивном тромбозе. Появляется резкая боль в животе, тошнота, рвота, увеличивается печень. Быстро развивается желтуха, а вслед за ней — печеночная энцефалопатия (заторможенность, потеря сознания, кома).

При остром течении заболевания вышеперечисленные симптомы развиваются несколько медленнее и перед появлением печеночной энцефалопатии успевает сформироваться устойчивый к действию диуретиков асцит — скопление жидкости в брюшной полости. И при остром, и при сверхостром течении прогноз неблагоприятный, так как клетки печени не успевают адаптироваться к нарушению кровотока и массово гибнут.

При подострых и хронических формах синдрома Бадда-Киари тромбоз захватывает систему почечных вен постепенно. Успевают сформироваться обходные пути кровотока, частично снимающие нагрузку с печени.

Некроз гепатоцитов в этой ситуации выражен не так активно, и симптомы развиваются медленно. Пациенты тоже жалуются на боли в животе, но умеренные. Первым объективным признаком обычно становится асцит, устойчивый к действию мочегонных.

При обследовании обнаруживают увеличенную печень, варикозное расширение вен живота, пищевода, геморроидального сплетения.

Диагностика болезни Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на данных УЗИ, выявляющих характерную узловую структуру печени и застойные явления. Также необходимо допплеровское исследование (ультразвуковое исследование скорости кровотока), чтобы подтвердить нарушения венозного оттока из печени.

Поскольку узлы в печени могут быть проявлением злокачественного новообразования, проводят дополнительные исследования, призванные исключить онкологическую патологию (анализ на уровень альфафетопротеина, биопсия печени).

Чтобы точно определить анатомию поражения венозной системы, могут рекомендовать венографию – обследование, при котором контраст вводится непосредственно в систему печеночных вен.

Далее делают серию рентгеновских снимков либо проводят компьютерную томографию.

Лечение болезни Бадда-Киари 

Если синдром Бадда-Киари вызван другим заболеванием (изменения в системе кроветворения, злокачественные новообразования), необходимо лечение первичной патологии.

Если сопутствующих заболеваний нет, терапию начинают с назначения антикоагулянтов — препаратов, снижающих активность свертывающей системы крови. Сначала антикоагулянты вводят инъекционно, потом пациента переводят на препараты для перорального приема (через рот).

При наличии стенозов печеночной и/или нижней полой вены рекомендовано оперативное лечение — ангиопластика и стентирование (установка в просвет сосуда «протеза», препятствующего его повторному сужению­). В некоторых случаях приходится создавать обходные пути для кровотока (шунтирование), устанавливая синтетический шунт или формируя протез из яремной вены.

Пациентам показаны диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови (её текучесть).

Для поддержания функции печени врачи назначают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (урсосан). УДХК повышает устойчивость клеток печени к повреждающим факторам, способствует снижению активности воспаления и замедлению фиброзного процесса. Она также улучшает свойства желчи, качество которой падает из-за нарушения работы печени.

Если терапия оказывается малоэффективной и болезнь продолжает прогрессировать с развитием признаков печеночной недостаточности, может быть рекомендована трансплантация печени. Пересадка становится единственным выходом при остром течении синдрома Бадда-Киари с массивным некрозом гепатоцитов и печеночной недостаточностью.

После трансплантации необходимо продолжать антикоагулянтную терапию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Бадда-Киари серьезный: чаще всего болезнь неуклонно прогрессирует. Специфической профилактики заболевания не существует, но можно замедлить его развитие и отдалить развитие печеночной недостаточности при выявлении на ранних этапах. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у врача.

Примечание:

1 С. А. Алентьев, Б. Н. Котив, С. Я. Ивануса и соавт. Возможности эндоваскулярных вмешательств в лечении синдрома Бадда-Киари. Вестник хирургии, 2015

2 Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). Клинические рекомендации EASL: заболевания сосудов печени. Journal of Hepatology 2016.

3 К. А. Просоленко. Заболевания печеночных вен. Здоров’я України, 2009.

Врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, член российской гастроэнтерологической ассоциации, председатель клуба гастроэнтерологов холдинга СМ-Клиника

Редактор сайта, опыт работы — 13 лет

Синдром Бадда-Киари

Статья в тематическом блоге

Американский фонд печени объединяет экспертов, пациентов и их семьи на виртуальном двухдневном мероприятии Американский фонд печени (ALF) соберет ведущих специалистов по изучению редких …

Синдром Бадда-Киари это заболевание, при котором вены, по которым кровь выводится из печени, сужаются и / или блокируются из-за тромбов.

У здорового человека кровь обычно течет из кишечника в печень через печеночный портальная вена а затем из печени через печеночные вены и в нижняя полая вена, большая вена, которая течет обратно к сердцу.

Когда кровь не может вытекать из печени нормальным образом, она возвращается в печень. Когда возникает синдром Бадда-Киари, скопившаяся кровь создает высокое кровяное давление обратно в воротную вену. Это состояние известно как портальная гипертензия.

У людей с синдромом Бадда-Киари могут возникнуть дополнительные осложнения, включая тяжелое рубцевание печени (цирроз печени) и скопление жидкости в животе (асцит). Это также может привести к варикозному расширению вен (варикозная вена) в пищеводе, который может разорваться и кровоточить.

Есть определенные условия, которые, по-видимому, повышают риск развития синдрома Бадда-Киари. К ним относятся те, которые заставляют организм вырабатывать слишком много красных кровяных телец или состояния, при которых кровь слишком легко сгущается.

Синдром Бадда-Киари также может быть известен под другими названиями, в том числе:

Синдром Бадда-Киари может возникнуть в течение длительного времени или очень внезапно. У некоторых людей с этим синдромом поражено больше вен или пораженные вены находятся в более сложных участках печени. Если это так, у этих людей, вероятно, будет более серьезная форма синдрома, чем у людей с меньшим количеством вен в печени.

• Синдром Бадда-Киари поражает примерно одного человека из 100,000 XNUMX, что делает его редким заболеванием.
• Некоторые расстройства поражают мужчин или женщин в непропорционально большом количестве, но синдром Бадда-Киари, по-видимому, равномерно влияет на мужчин и женщин.
• Возрастная группа людей с синдромом Бадда-Киари обычно находится в диапазоне от 20 до 40 лет.
• Синдром Бадда-Киари обычно является хроническим (долгосрочным) заболеванием, но в некоторых случаях может быть внезапным (острым).
• Синдром Бадда-Киари может привести к циррозу печени и необходимости пересадка печени.

Может не быть типичного набора симптомов для всех людей, страдающих синдромом Бадда-Киари, потому что симптомы зависят от того, сколько вен печени поражено сгустками и где эти сгустки расположены. Люди могут испытывать боль в правом верхнем углу живота, где расположена печень. Они также могут иметь желтуха, состояние, при котором их кожа и белки глаз становятся желтыми.

Более частые симптомы у людей с тяжелыми хроническими формами синдрома Бадда-Киари включают асцит, портальную гипертензию и увеличение селезенки (спленомегалия).

Исследователи не смогли определить точную причину примерно трех четвертей всех людей, у которых диагностирован синдром Бадда-Киари. У небольшого процента людей с синдромом (около 10%) есть тип рака крови, называемый истинная полицитемия.

Симптомы и характеристики других расстройств напоминают синдром Бадда-Киари, поэтому врачи должны исключить эти заболевания, прежде чем определять, что у пациента синдром Бадда-Киари. Проводимые диагностические тесты могут включать:

• Ангиография, специальный рентгеновский снимок, на котором врачи могут исследовать кровеносные сосуды с помощью красителя, который вводится в тело для контраста (чтобы сосуды выделялись для глаза)
• Визуальные тесты, такие как МРТ и ультразвук для просмотра мягких тканей и органов тела
• Биопсия, в котором небольшой образец ткани печени удаляется и исследуется под микроскопом.

Если синдром Бадда-Киари выявлен на ранней стадии, лечение может включать использование препаратов, растворяющих сгустки. Однако не всем ставят диагноз на ранней стадии.

Длительный синдром Бадда-Киари можно лечить с помощью лекарств, называемых антикоагулянты. Эти препараты помогают предотвратить образование тромбов.

Один из распространенных антикоагулянтов — это гепарин.

Иногда хирурги могут лечить пациентов, расширяя пораженные вены с помощью процедуры, называемой пластическая операция на сосудах. Это может помочь предотвратить скопление крови, вызванное сгустками, и ограничить повышение давления в кровеносных сосудах.

Третье лечение может включать разблокировку вены и установку Стент в вену. Стент — это тонкая трубка, которую можно поместить внутрь вены, чтобы кровь могла течь должным образом без препятствий.

Наконец, если человек получил серьезное повреждение печени из-за синдрома Бадда-Киари, трансплантация печени можно обсудить как вариант лечения. Трансплантация печени включает удаление нездоровой печени и замену ее пожертвованной печенью от донора органов.

Важно отметить, что исследователи постоянно ищут ответы обо всех заболеваниях. Может быть клинические испытания (исследования о методах лечения или процедурах) синдрома Бадда-Киари, на которые люди могут претендовать. Пациенты могут поговорить со своими врачами о клинических испытаниях, если они хотят воспользоваться этим вариантом.

Здоровая печень обладает удивительной способностью расти или регенерироваться при повреждении. При успешном лечении на этой стадии есть шанс, что ваша печень восстановится сама собой. Цирроз и гепатит B являются ведущими факторами риска первичного рака печени. Удаление нездоровой печени и замена ее целиком или частью здоровой.

Есть много разных типов заболеваний печени. Но независимо от того, какой у вас тип, повреждение вашей печени, вероятно, будет прогрессировать аналогичным образом.

Независимо от того, заражена ли ваша печень вирусом, повреждена химическими веществами или находится под атакой вашей собственной иммунной системы, основная опасность одинакова — ваша печень будет настолько повреждена, что больше не сможет поддерживать вас в живых.

Цирроз, рак печени и печеночная недостаточность — серьезные заболевания, которые могут угрожать вашей жизни. Когда вы достигли этих стадий заболевания печени, варианты лечения могут быть очень ограничены.

Вот почему важно выявлять заболевание печени на ранних стадиях воспаления и фиброза. Если вы успешно вылечитесь на этих стадиях, у вашей печени может быть шанс вылечить себя и выздороветь.

Поговорите со своим врачом о заболевании печени. Выясните, подвержены ли вы риску, и должны ли вы пройти какие-либо анализы или вакцинацию.

Клинические испытания — это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях.

Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных.

Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях — отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.

Начни поиск здесь найти клинические испытания, в которых нужны такие люди, как вы.

• Какие тесты мне понадобятся, чтобы узнать, есть ли у меня синдром Бадда-Киари?
• Буду ли я бодрствовать для этих анализов, мне понадобится седация или мне будет введена общая анестезия?
• Какой у меня тип синдрома Бадда-Киари?
• Насколько сильно этот синдром повредил моей печени?
• У меня сейчас какие-то осложнения?
• Вы ожидаете, что у меня разовьются осложнения?
• Достаточно ли лекарств для лечения моего состояния или мне потребуются какие-либо хирургические процедуры?
• Какого вы ожидаете от лечения?
• Знаете ли вы о каких-либо клинических испытаниях синдрома Бадда-Киари, которые я могу расследовать, и если да, то с кем я могу связаться?

Последнее обновление: 10 мая 2021 г.

Поделиться этой страницей

Тромбоз печёночных вен (синдром Бадд-Киари)

Тромбоз печёночных вен (синдром Бадд-Киари)

Синдром Бадда-Киари – заболевание, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени, обычно в связи с тромбозом нескольких крупных печеночных вен при повышении склонности к тромбообразованию. Проявления: боль в животе, желтуха, асцит и увеличенная болезненная печень.

Тромбоз печеночных вен служит основной причиной синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари может развиться:

• — у пациентов с травмой живота;
• — миелопролиферативными синдромами;
• — пароксизмальной ночной гемоглобинурией;
• — системной красной волчанкой;
• — заболеваниями, сопровождающимися дефицитом
• противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S;
• — опухолями поджелудочной железы,
• — надпочечников и почек;
• — печеночно-клеточным раком,
• — у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты,
• — повышающие свертываемость крови (пероральные контрацептивы
• и дакарбазин).

1. У 25-30 % пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда-Киари называют «идиопатическим»).
2. Симптомы заболевания:
3. — асцит (обнаруживается более чем у 90% пациентов и обычно является основным проявлением синдрома Бадда-Киари);
4. — боль в животе (возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье);
5. — гепатоспленомегалия (увеличены печень и селезенка; встречается часто);
6. — желтуха (выражена незначительно; может отсутствовать)
7. — печеночная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.
8. Методы диагностики синдрома Бадда-Киари.

Основным методом диагностики синдрома Бадда-Киари является доплеровское ультразвуковое исследование печеночных вен.

При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен.

Тем не менее, катетеризация печеночной вены и ангиография – остается «золотым стандартом» диагностики заболевания. В настоящее время изучается магнитно-резонансная ангиография, которая может стать весьма полезным неинвазивным методом диагностики синдрома Бадда-Киари.

Лечение пациентов с синдромом Бадда-Киари проводится в стационаре и зависит во многом от течения болезни – острое или хроническое.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны.

Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен.

На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография).

Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.