Миелодисплазия: причины развития и формы недуга, особенности диагностики и характерные симптомы, современные методы лечения и показания к операции, прогноз для жизни

Миелодисплазия у детей – серьезная патология, характеризующаяся недоразвитием спинного мозга. Заболевание является врожденным и приводит к инвалидности. Имеет много форм, каждая из которых отличается особенностями развития и тяжестью проявления. В большинстве случаев требуется срочное хирургическое вмешательство.

Что такое миелодисплазия?

Понятие «миелодисплазия» включает в себя несколько заболеваний, связанных с опорно-двигательной системой. На данный момент выявлены и изучены следующие формы:

• спина бифида – характеризуется расщеплением позвоночника;
• спинномозговая грыжа – патология указывает на образование отверстия в твердых тканях позвоночника, сквозь который выпячиваются различные элементы спинного мозга;
• сирингомиелия – патология описывает образование в спинном мозге полостей, что влечет различные нарушения нервной системы;
• рахишизис – спинной мозг вытекает наружу, поскольку происходит расщепление позвоночника с образованием открытого канала;
• доброкачественные образования – это кисты в позвоночном столбе, которые часто поддаются хирургическому вмешательству без осложнений;
• остеофиты – образование участков из костной ткани по краям позвоночного столба.

Зачастую у больного проявляется сразу несколько патологий, что приводит к серьезным осложнениям в развитии. Ребенок вследствие патологий спинного мозга в большинстве случаев не имеет способности к самостоятельному перемещению.

Миелодисплазия в МКБ-10

Миелодисплазия в пояснично-крестцовом отделе позвоночника у детей диагностируется наиболее часто. Подобное объясняется генетическими причинами возникновения заболевания. Патология имеет код по МКБ D46.

Причины развития и факторы риска

Развитие представленной патологии происходит вследствие двух причин. Первая причина заключается в генетической мутации половых клеток родителей ребенка. Изменения происходят спонтанно или по факту наличия наследственной предрасположенности, что определяется в 25% случаев.

Вторая причина – воздействие негативных факторов на плод во время беременности матери.

Это проживание в регионах с плохой экологией, употребление наркотиков и алкоголя, курение, применение лекарственных препаратов, запрещенных во время беременности.

В группе риска находятся женщины старше 30 лет, у которых к тому же имеются хронические заболевания. Внимательно следует относиться к развитию плода и собственному состоянию при отягощенной беременности. В 70% случаев представленный синдром возникает при развитии авитаминоза, проникновении инфекции в утробу матери.

Клиническая картина и симптомы

Первые признаки развития патологии обнаруживают еще во время беременности женщины по факту проведения УЗИ.

Заболевание негативно воздействует на формирование скелета, что выявляется на мониторе искривлением позвоночника.

Подобное можно не заметить на ранних стадиях и после рождения ребенка, но уже до первого года жизни врачи могут заподозрить развитие патологии. Сомнения вызывают следующие симптомы:

• парезы и параличи мышц ног;
• отсутствие полноценной чувствительности конечностей, нередко ребенок не чувствует и прикосновения к животу, груди или спине;
• снижение тонуса и силы мышц конечностей;
• постепенное угасание рефлексов – проверяется в динамике;
• недержание мочи и кала, что не относится к малому возрасту ребенка;
• различные ортопедические проблемы – искривление позвоночного столба, ребенок косолапит при ходьбе;
• трофические заболевания – у ребенка на нижних конечностях образуются язвы, которые не заживают;
• нарушения походки;
• вследствие плохого кровообращения головного мозга отмечается задержка психического и моторного развития у малыша.

  Симптомы и лечение злокачественной лимфомы

Примечательно, что патологии позвоночного столба могут иметь скрытую и открытую форму.

Открытая форма заключается в образовании патологий, которые легко диагностируются, что значительно упрощает процесс лечения.

Закрытые формы провоцируют существенные осложнения патологии, поскольку их тяжело выявить путем комплексной диагностики. Симптомы также могут не проявляться в течение длительного времени.

Методы диагностики

Миелодисплазия у детей выявляется еще на этапе вынашивания плода с помощью проведения ультразвукового исследования. Если этого не происходит и у ребенка обнаруживаются проблемы с опорно-двигательной системой уже после рождения, назначается комплексная диагностика. В данном случае выделяют следующие методы исследования:

• МРТ – основное обследование, которое дает возможность определить патологии позвоночного столба на любых стадиях своего развития. Именно МРТ назначается грудничку, у которого замечены проблемы с физическим развитием или диагностирована грыжа;
• рентген – второй по важности способ диагностики, который позволяет увидеть на снимке отверстия в костной ткани позвоночника. Аналогичным способом диагностируется сколиоз, кифоз и прочие патологии;
• нейросонография – метод схож со стандартным ультразвуковым исследованием. Только здесь идет обследование головного мозга, позволяющее исключить гидроцефалию. Гидроцефалия – это осложнение спинномозговой патологии, которую могут не выявить на момент явного развития «водянки» у ребенка;
• электронейромиография – метод задействует электрические импульсы, с помощью которых определяется степень поражения нервных и мышечных структур;
• УЗИ внутренних органов – требуется после определения патологии позвоночного столба. В данном случае выявляются осложнения, развитые по факту нарушения целостности позвоночника.

При скрытой форме миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей требуется регулярная комплексная диагностика – важно определить особенности развития осложнений, которые могут не проявляться в течение длительного времени.

Лечение миелодисплазии

Большинство из рассматриваемых патологий не поддается полноценному лечению. Ребенку можно сделать операцию, чтобы улучшить его состояние, но некоторые патологии являются неизлечимыми и в прошествии нескольких лет вновь доставляют страдания. Лечение малышей проводится комплексно.

Консервативное лечение

Консервативное лечение способно только облегчить страдания ребенка и немного сгладить проявление симптоматики. В комплекс лекарственных препаратов, которые назначаются больному для лечения, входят:

• нестероидные противовоспалительные средства – уменьшают частично воспаленную опухоль и болевой синдром;
• ингибиторы холиэстеразы – помогают в частичном восстановлении двигательной активности (улучшают функции периферических мышц);
• миорелаксанты – способны снизить тонус мышц, отчего малыш может двигать нижними конечностями при парезах;
• нейропротекторы – помогают в восстановлении участков нервной системы;
• витамины группы В – требуются для улучшения регенерации нервной ткани;
• спазмолитики – назначаются только при возникновении спазматических кишечных колик, что диагностируется не во всех разновидностях патологии;
• стимуляторы моторики пищеварительного тракта – назначаются при нарушении перистальтики кишечника.

  Карцинома простаты и ее главные особенности

Также используются немедикаментозные методы лечения, к которым относятся:

• лечебная физкультура – занятия проходят только под присмотром специалиста, который знает обо всех особенностях лечения детей с миелодисплазией. Предназначена для развития двигательных способностей ребенка, в особенности после оперативного вмешательства;
• массаж – специалист работает только с нижним отделом позвоночника и ногами, при необходимости и для профилактики массирует верхние части тела. Позволяет снять гипертонус мышц с последующей коррекцией позвоночных дисков и укрепления мышц;
• физиотерапия – включает несколько разновидностей электрического воздействия, действие которых направлено на улучшение микроциркуляции крови в пораженной области, на увеличение регенерации тканей и снятие воспаления. Здесь выделяют электрофорез, магнитотерапию, электростимуляцию, ультразвук и прочие методы.

Обязательно дети с миелодисплазией должны соблюдать диету. В рацион должно входить больше фруктов и овощей, чтобы перистальтика кишечника не давала сбои.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится только в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. В зависимости от особенностей патологии определяется степень сложности хирургической операции. Прибегают к оперативному лечению, если требуется:

• стабилизация позвоночного столба – оперируют только при наличии искривления позвоночника более 30 градусов;
• проведение пластики патологии – проводится в первые недели после рождения ребенка с целью максимально приблизить его к норме;
• микрохирургическое вмешательство – удаление кист и опухолей, которые могут в дальнейшем образовываться вновь;
• экстренное хирургическое вмешательство, к которому прибегают при возникновении разрыва спинномозговой оболочки в последней стадии грыж.

Хирургическое вмешательство существенно облегчает страдания ребенка. Но прибегать к ним следует только при наличии показаний. Родители детей должны понимать, что не всегда операции полностью восстанавливают двигательную активность. Требуется последующее консервативное лечение с постоянной диагностикой.

Прогноз и осложнения миелодисплазии

Определить в точности, что ждать от консервативного или хирургического лечения, невозможно. Можно спрогнозировать дальнейшее течение только в соответствии со степенью тяжести развившихся патологий. На качество жизни подросшего ребенка влияет своевременное лечение – родители сразу после обнаружения заболевания должны начать терапию.

Осложнения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела заключаются в частичной или полной обездвиженности ребенка – развивается парез ног или всех конечностей. Помимо прочего, у малыша диагностируются гидроцефалия и прочие нарушения в работе головного мозга, а также патологии внутренних органов.

На сегодняшний день миелодисплазия лечится – частично или полностью. Важно только своевременно начинать проходить обследование и соблюдать предписания врача. При необходимости нужно прибегать к хирургическому вмешательству.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/mielodisplaziya-spinnogo-mozga-u-rebenka.html

Миелодисплазия поясничного отдела

• 16 мая 2018 Уникальная операция избавила пациента от горба Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате…
• 18 Окт 2017 Врачи отделили голову от позвоночника, спасая 9-летнюю девочку В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…
• 13 Июл 2017 Дистанционное регулирование имплантатов при лечении сколиоза В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…
• 13 Июл 2017 На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…
• 07 мая 2018 Пересадка выращенной в лаборатории кости Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с…
• 13 Июл 2017 Израильскими учеными разработан абсолютно новый способ терапии остеопороза Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было …
• 13 Июл 2017 Denosumab (Деносумаб) при лечении рака костей В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком — наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…
• 13 Июл 2017 До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из…

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/mijelodisplazija_pojasnichnogo_otdela/

Миелодисплазия у детей симптомы и лечение

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность.

Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни.

Миелодисплазия тяжелой степени способствует развитию ряда ортопедических патологий, например, синдрома Петреса.

Симптоматика заболевания

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

• вывихи тазобедренных суставов;
• косолапость;
• гидроцефалию;
• энурез;
• энкопрез.

Не менее распространенными являются:

• болевой синдром, локализующийся в области спины;
• снижение чувствительности;
• парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Фото. Деформация позвоночника при миелодисплазии

Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.

Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

1. Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
2. Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Как выявляют заболевание?

Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.

Подтверждают диагноз с помощью результатов КТ и МРТ, нейровизуальных исследований. Наиболее часто применяется ЭЭГ, соматосенсорные тесты и электронейромиография. Эти процедуры позволяют быстро определить наличие характерных для данного заболевания патологических изменений.

При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга.

Заболевание в таком случае может сопровождаться снижением чувствительности ног и промежности, отсутствием сухожильных рефлексов.

За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.

Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела.

С помощью этих процедур оценивают состояние мышц, ответственных за работу мочевого пузыря, а также нервных клеток, управляющих процессом мочеиспускания.

В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.

Терапевтические мероприятия

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Операция считается наиболее эффективной частью терапевтического комплекса, показанного при миелодисплазии. Она не только приостанавливает развитие патологического процесса, но и повышает эффективность лечения, препятствует потере трудоспособности.

Курс медикаментозной терапии включает применение ноотропов, активаторов медиаторов, десенсибилизаторов, биостимуляторов, противовоспалительных и обезболивающих средств. Дополнительно могут применяться макроэргические соединения, такие как кокарбоксилаза, АТФ.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

1. Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
2. Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
3. Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента.

В таких случаях ребенку назначают миотомию по Махони, электростимуляцию или эпидуральные инъекции. Стимуляция способствует нормализации состояния нервных клеток, ускорению процессов восстановления спинного мозга.

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству. Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений.

Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Прогноз при миелодисплазии определяется степенью тяжести вызванных ей нарушений. Лечить это заболевание нужно сразу же после обнаружения.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве.

Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей.

Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.

Источник: http://lechenie-i-simptomy.ru/mielodisplaziya-u-detey-simptomy-i-lechenie.html

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника: симптомы и лечение

К термину миелодисплазия пояснично крестцового отдела позвоночника относят целый ряд заболеваний опорно-двигательного аппарата: спина бифида, межпозвоночные грыжи, рахишизис, сирингомиелия. Каждое из заболеваний имеет свои причины, симптомы и особенности лечения.

Симптомы

В преимущественном количестве ситуаций миелодисплазия проявляет себя различными патологиями в развитии спинного мозга и опорно-двигательного аппарата. Зачастую диагностируется спинная грыжа. Интенсивность проявлений заболевания обусловлена тяжестью поражения позвоночного столба. К ключевым проявлениям недуга относят:

• Нарушения неврологического характера, которые проявляются в нижних конечностях (параличи);
• Уменьшение восприимчивости;
• Дисфункции в тонусе и в мышечном аппарате ног;
• Ухудшение рефлекторной деятельности;
• Неспособность удерживать испражнения кишечника и мочевого пузыря;
• Искривления позвоночника, нарушения в походке;
• Тяжелые патологии, которые проявляются в ухудшении трофики. Итогом становится появление продолжительно незаживающих язв на ногах;
• Торможение физиологического и психического развития;

В процессе развития недуга отмечается дисфункция в работе органов малого таза.

Как распознать патологию

При проведении диагностики немаловажным является клиническое исследование. Во время обнаружения сбоев неврологического характера, доктор может визуализировать степень поражения спинного мозга в различных отделах позвоночника.

Немаловажными являются инструментальные способы обследования. Ребенок обязательно должен пройти такие процедуры:

• Нейросонограмма;
• МРТ;
• Электронейромиограмма;
• Рентгенография пораженных отделов позвоночного столба, рук или ног при необходимости.УЗИ органов мочевыделительной системы, органов брюшной полости;

 спина Бифида у детей.

В преимущественном количестве ситуаций при наличии миелодисплазии отмечается ранее отягощенное течение периода вынашивания малыша.

Методы лечения

При выборе методов лечения и составления схемы терапии доктором обязательно учитывается форма недуга, степень развития, интенсивность симптоматики. Для составления схемы терапии обычно требуется консилиум нескольких узких специалистов – неонатолога, невролога, нейрохирурга, ортопеда. Основными задачами терапевтических мероприятий являются:

• Улучшение двигательной активности;
• Повышение силы и уровня двигательной активности в тех конечностях, которые поразила патология;
• Предотвращение вероятных осложнений;
• Самообслуживание и социальная адаптация малыша.

Хирургическое вмешательство

Во время борьбы с миелодисплазией оперативное вмешательство необходимо для избавления от врожденных нарушений, проводится также пластика и устранение межпозвоночной грыжи. Экстренное вмешательство необходимо в той ситуации, когда происходит разрыв спинномозговых оболочек. Зачастую он сопровождается обильным кровотечением и вытеканием ликвореи.

Длительность реабилитации после хирургического вмешательства обусловлена результативностью самой операции и устранением симптомов неврологического характера.

Медикаментозные средства

Использование разных медикаментов является важным этапом в терапии такого заболевания, как миелодисплазия. Если имеются такие признаки, как парезы конечностей, обычно назначаются следующие лекарственные препараты – Прозерин, Галантамин.

Задачей данных медикаментов является повышение тонуса мышечной системы. С помощью стимуляторов мышечного аппарата проводится курс терапии.

Его продолжительность составляет не менее трех недель, после чего делают перерыв и снова возобновляют курс терапии.

При повышенном содержании спинномозгового экссудата в головном мозге применяются дегидратационные препараты (Диакарб, магния сульфат). Обязательным является прием Аспаркама, задачей которого становится сохранение оптимального показателя калия в организме.

Во время назначения любых препаратов следует учитывать возраст, степень тяжести болезни, масса тела малыша.

Немедикаментозное лечение

Проведение дополнительных процедур является составляющим этапом в лечении миелодисплазии. Все методы назначаются только доктором, принимая во внимание степень патологии и тяжесть состояния.

• лечение радикулопатии пояснично-крестцового отдела

Применяются такие терапевтические мероприятия:

• Лечебная физкультура – играет положительную роль в лечении малышей, состояние которых отягощено парезом или параличом. Применяются пассивные манипуляции, которые плавно переходят на активные действия. Рекомендуется пройти обучение родителям азов лечебной физкультуры, чтобы они смогли научить ребенка необходимой гимнастике;
• Применение лечебного массажа целесообразно при наличии поражений в конечностях. Также такие процедуры укрепляют тонус мышц, позитивно влияют на состояние опорно-двигательного аппарата, вытягивают пораженный позвонок;
• Физиотерапия – это магнитотерапия, электрофорез, ультразвук.

Массаж проведут родители самостоятельно в домашних условиях, предварительно обучившись у доктора.

Профилактика

Чтобы уменьшить опасность появления врожденных аномалий развития у ребенка, рекомендуется предпринимать меры. Беременная должна полноценно и сбалансировано питаться, обязательно – исключение негативных пристрастий. Употребление перорально медикаментозных средств – по предварительному назначению доктора.

Очень важно контролировать состояние во время беременности, предотвращать риск возникновения внутриутробного инфекционного процесса.

•  Нарушение статики пояснично-крестцового отдела позвоночника.

При исключении всех предрасполагающих факторов, которые отрицательно сказываются на развитии плода, можно снизить опасность врожденных патологий у малыша.

Пожалуйста, оцените статью

СОВЕТУЮ ПОЧИТАТЬ ЕЩЁ СТАТЬИ ПО ТЕМЕ

Источник: https://pozvonochnik.guru/dorsopatiya/mielodisplaziya-poyasnichno-kresttsovogo-otdela.html

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет.

Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста.

Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим.

Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии.

Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Миелодиспластический синдром

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается.

В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания.

В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан).

Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

• Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
• Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
• Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение.

Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра.

При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии.

Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами.

У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов.

У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз.

У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения.

Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение.

При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию.

При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови.

При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга.

Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска.

Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев.

Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/myelodysplastic-syndrome

Миелодисплазия у детей

Под миелодисплазией понимают нарушения в развитии спинного мозга, а точнее – недоразвитие. Эта проблема имеет врожденный характер, обуславливается наследственность. Миелодисплазия у детей встречается довольно часто, но при этом с различными степенями тяжести.

В легкой степени это нарушение практически незаметно, с ним можно прожить всю жизнь, так и не узнав о его наличии.

А вот более серьезные степени гораздо заметнее, недоразвитие спинного мозга проявляются в появлении целого ряда ортопедических заболеваний, например таких, как болезнь Петреса.

Основные симптомы миелодисплазии

Миелодисплазия и кифосколиоз

Миелодисплазия у детей – врожденный порок в развитии спинного мозга. Возникает он еще на ранних сроках беременности. Большинство исследователей считают, что основной причиной возникновения появления пороков позвоночника и спинного мозга является нарушения эмбрионального развития.

Этот порок крайне неприятен тем, что сильно сказывается на работе нижних конечностей и тазовых органов.

В результате этот порок у детей выражается в нарушении различной степени двигательных функций, у них часто есть врожденные вывихи бедер, косолапость, недержание кала и мочи, гидроцефалия, трофические расстройства.

Также одними из заметных симптомов являются боли в спине, нарушения чувствительности нижней части тела, негрубые парезы ног и рук, заметные нарушения тазовых органов.

Как видите, весьма неприятные последствия имеет миелодисплазия. Симптомы, кроме уже указанных, выражаются и в различных аномалиях скелета (кифосколиоз, кифоз), которые сначала могут быть вовсе незаметны, но потом начать прогрессировать.

Нередким бывает сочетание этого порока с прочими пороками развития. Например, миелодисплазия может сочетаться с детским целебральным параличом, сирингомиелией, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи, мигрирующей почкой и прочими.

Формы болезни

Миелодисплазией может быть открытой и закрытой формы. При открытой форме характерно образование оболочечно-спинномозговых и оболочечных кист. Они не являются сложными для диагностики, а устраняются довольно быстро хирургическим путем.

Гораздо более сложной для диагностики является скрытая форма миелодисплазии. Эта форма сопровождается поражениями спинного мозга, при этом проявляется довольно слабо, только мягкими изолированными симптомами.

Как диагностировать миелодисплазию?

Диагностика миелодисплазии у детей довольно сложна. Подозрение о наличии этого заболевания появляется только при наличии заметных аномалий кожных покровов и позвоночного столба, или при нарушении функций органов таза.

Окончательно такой диагноз ставится невропатологом после МРТ, КТ, нейровизуализационных процедур, а также при использовании нейрофизиологических методов, таких, как электронейромиография, соматосенсорные вызванные потенциалы, электроэнцефалография.

Эти исследований помогают точно определить наличие заболевания.

Очень часто миелодисплазия вызывает у детей нарушение мочеиспускания и недержание кала

Чаще всего диагностируется недоразвитие крестцовой части спинного мозга.

Миелодисплазия в этом случае обычно сопровождается недержанием кала и мочи, а также расстройством чувствительности в промежности и нарушением или отсутствием ахилловых рефлексов.

За работу мочевого пузыря отвечают именно сегменты спинного мозга, потому в результате их неправильного развития и появляются нарушения функции мочеиспускания.

Это нарушение обычно обнаруживается по данным электронейромиографии и с помощью рентгеновского снимка пояснично-крестцового отдела.

Эти процедуры дают возможность провести оценку состояния мышц, отвечающих за работу мочевого пузыря, а также оценить состояние клеток и нервов спинного мозга (мононейронов), управляющих данным процессом.

Именно в том случае, когда мононейроны отсутствуют или не справляются со своей функцией из-за врожденного дефекта, ставится диагноз «миелодисплазия». Лечение также будет назначаться исходя из результатов указанных выше процедур.

Как лечить?

Лечение этого порока выбирается в зависимости от степени тяжести миелодисплазии. Сейчас существует ряд физиотерапевтических, лекарственных и хирургических способов лечения этого врожденного порока развития спинного мозга.

Хирургический метод признан основной составляющей всего комплекса мероприятий по лечению миелодисплазии. В современных условиях хирургические операции дают возможность не только остановить прогрессирование развития порока, но и улучшить общие результаты лечения, а также понизить инвалидизацию.

Также применяется наряду с хирургическими методами и лекарственное лечение. Оно предполагает применение витаминных, нейротрофных, медиаторно активных препаратов, макроэргических соединений, биостимуляторов, десенсибилизирующих и рассасывающих веществ.

д. Терапевтическая электростимуляция дает возможность изменить состояние нейронов и ускорить регенерацию структур спинного мозга. Также электростимуляция положительно влияет на периферическое и спинальное кровообращение.

Уродинамические и урологические исследования проводятся с целью уточнить возможность проведения комплексного лечения миелодисплазии у детей, а также дают возможность определить показания к проведению малотравматической операции.

При этом большое значение имеет профилактика воспалительных процессов, возникающих после операции.

Сейчас часто применяют лазерную терапию – она является хорошим аналогом медикаментозного лечения и серьезно облегчает состояние больного.

Источник: https://vashaspina.ru/mielodisplaziya-u-detej-simptomy-lechenie/

Миелодисплазия — СБОР

Требуется помощь

Марина Гуляева 1 июля 2008 г.р. г. Тамбов Клинический диагноз: левосторонний грудной сколиоз III степени, плосковальгусная деформация стоп. Показано: ношение специализированного корсета и реабилитация. Необходимо: 357 100 руб. на оплату обседования и изготовление корсета.

280 908,00357 100,00

Ксюша Брюханова 18 августа 2007 г.р. г. Тверь Клинический диагноз: диспластический правосторонний грудной сколиоз III степени. Показано: ношение специализированного корсета и реабилитация. Необходимо: 264 900 руб. на оплату обследования, лечения и изготовление корсета.

198 524,00264 900,00

Миелодисплазия — это врожденное недоразвитие спинного мозга. Оно возникает на ранних сроках беременности. Исследователи считают, что нарушение эмбрионального развития является главной причиной пороков развития спинного мозга и позвоночника. Такой порок как миелодисплазия приводит к нарушению работы тазовых органов и нижних конечностей.

Дети с миелодисплазией страдают двигательными нарушениями различной степени, врожденным вывихом бедер, недержанием мочи, кала, косолапостью, трофическими расстройствами, гидроцефалией.

Симптомы миелодисплазии также включают боли в спине, заметное нарушение тазовых органов, нарушение чувствительности со стороны ног, негрубые парезы рук, ног. Характерны аномалии скелета: кифоз, кифосколиоз, которые вначале могут быть незаметными, а затем прогрессировать.

Часто бывают сочетания с другими пороками развития: синдромом Арнольда-Киари, сирингомиелией, детским церебральным параличом, мигрирующей почкой, поражением кожи и др.

Открытые формы миелодисплазии характеризуются образованием кист — оболочечных и оболочечно-спинномозговых; они не представляют трудности для диагностики и устраняются хирургическим путем. Скрытые формы миелодисплазии являются трудными для диагностики. Они сопровождаются поражениями спинного мозга, при этом проявляются мягкими изолированными симптомами.

Диагностика миелодисплазии сложна. Заподозрить это заболевание можно по наличию видимых аномалий позвоночного столба и кожных покровов, а также при нарушении функций тазовых органов.

Такие исследования способны точно подтвердить наличие заболевания.

Наиболее часто встречается недоразвитие крестцовой части спинного мозга. Миелодисплазия поясничного крестцового отдела сопровождается недержанием мочи и кала, отсутствием ахилловых рефлексов, расстройством чувствительности в области промежностей.

Сегменты спинного мозга отвечают за работу мочевого пузыря, и вследствие их неправильного развития нарушается функция мочеиспускания. Рентгеновский снимок пояснично-крестцового отдела позвоночника и данные электронейромиографии помогут обнаружить это нарушение.

Такая процедура позволяет оценить состояние мышц, которые отвечают за работу мочевого пузыря, а также нервов и клеток спинного мозга (мононейронов), управляющих данным процессом.

Диагноз «миелодисплазия» не вызывает сомнений, если мононейроны отсутствуют или из-за врожденного дефекта не справляются со своими обязанностями.

Лечение миелодисплазии зависит от степени тяжести. На сегодняшний день существуют различные лекарственные, физиотерапевтические и хирургические способы лечения врожденных пороков развития спинного мозга у детей. Хирургический метод признается как основная составляющая комплекса лечебных мероприятий.

Современные хирургические операции позволяют остановить дальнейшее прогрессирование развития морфофункциональных изменений корешков и спинного мозга, улучшить результаты лечения и снизить инвалидизацию.

Наряду с хирургическими методами применяется лекарственное лечение миелодисплазии, которое предполагает применение нейротрофных, витаминных, медиаторно активных препаратов, биостимуляторов, макроэргических соединений, рассасывающих и десенсибилизирующих веществ.

Терапевтическая электростимуляция способна изменять функциональное состояние нейронов спинного мозга и ускорять регенерацию его структур. Электростимуляция спинного мозга позитивно влияет на спинальное и периферическое кровообращение.

Урологические и уродинамические исследования позволяют уточнить возможность комплексного лечение миелодисплазии и способны выработать показания к малотравматичному проведению операции, а также профилактики послеоперационных воспалительных процессов. В последнее время применяется лазерная терапия, которая является успешным аналогом медикаментозного лечения и значительно облегчает состояние больного.

А  В  Г  Д  З  К  М  Н  О  П  Р  С  Т  Х  Ш  Э

Помочь детям с заболеванием миелодисплазия

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Источник: https://www.sbornet.ru/dict/mielodisplazija

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Миелодиспластический синдром развивается из-за нарушений в красном костном мозге

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции.

Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки.

Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный.

Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е.

проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

• курение;
• контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
• воздействие ионизирующей радиации;
• пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

• рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
• рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
• МДС с изолированной делецией 5q;
• МДС неклассифицируемый;
• рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
• Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
• рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
• рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз.

Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е.

тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью.

Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

• беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
• снижение веса, уменьшение аппетита;
• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
5. Определение эндогенного эриропоэтина (при

Источник: https://www.neboleem.net/mielodisplasticheskij-sindrom.php