Фуникулярный миелоз: что это такое, основные причины заболевания, методы диагностики и терапии, какие возможны нарушения и профилактические мероприятия

Поражения спинного мозга встречаются редко. Одно из них, занимающее лидирующие позиции — фуникулярный миелоз. Он развивается по причине тяжёлого дефицита витамина В12 и преимущественно сопровождает пернициозную анемию. При своевременном диагностировании нарушения прогноз для больного оказывается достаточно благоприятным.

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей.

Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет.

При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.

Причины фуникулярного миелоза

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

• анорексия;
• полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
• продолжительный период недоедания;
• дефект всасывания цианокобаламина;
• опухолевые новообразования желудка;
• резекция желудка;
• гастрэктомия;
• болезнь Крона;
• аутоиммунные нарушения;
• гастрит в тяжелой форме;
• тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание.

Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела.

Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

• сильная слабость;
• снижение координации;
• падение подвижности;
• выраженная слабость в ногах;
• повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
• потеря возможности самостоятельно передвигаться;
• самопроизвольное выделение мочи и кала;
• психические нарушения различных степени тяжести и характера;
• нарушения дыхания;
• стоматиты;
• перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Диагностика фуникулярного миелоза

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

• анализ крови на наличие витамина В12;
• исследования с целью определения секреторной функции желудка;
• анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
• общее обследование кишечника;
• магниторезонансная томография позвоночника;
• люмбальная пункция;
• стернальная пункция;
• офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

• энцефалопатия;
• нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
• галлюцинации;
• агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
• расстройство памяти;
• полная утрата работоспособности.

При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.

Лечение фуникулярного миелоза

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций.

В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев.

В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Источник: https://gidanaliz.ru/lechim/funikuljarnyj-mieloz-lechenie.html

Фуникулярный миелоз: чем может обернуться недостаток витамина В12

Фуникулярный миелоз (комбинированная дегенерация или комбинированный склероз) – это тяжелое поражение спинного мозга человека, которое может развиться при хроническом недостатке в организме витамина В12, и сопровождающееся двигательными расстройствами разной степени.Утяжеляет положение больных сочетание этого заболевания с другими видами анемий, ахилией, онкологическими заболеваниями ЖКТ, лейкозами.

Фуникулярному миелозу могут быть подвержены пациенты, перенесшие резекцию желудка или инвазию широким лентецом (дифиллоботриозом — анемией, развиващюейся из-за плохого усвоения витамина Д кишечником). Характеризуется одновременным поражением боковых и задних столбов спинного мозга.

Причины возникновения

Самой распространенной причиной этого расстройства является болезнь Аддисона-Бирмера – злокачественная анемия, которая поражает человека из-за недостатка фактора Кастла – гастромукопротеина, продукта выработки фундальных желез желудка.

Когда человек здоров, его антианемический фактор (а им является витамин В12 – цианокобалимин) в желудке соединяется с гастромукопротеином и образует одно вещество: протеин-цианокобалимин.

Получается комплексный полезный продукт, в составе которого витамин В12, всасывающийся тонким кишечником, а затем поступающий в печень. Фолиевая кислота под действием протеин-цианокобламина преобразуется в фолиновую кислоту, которая активизирует образование эритроцитов в костном мозге человека.

Если фундальные железы желудка неполноценны и не могут выполнять свою функцию, у пациента диагностируют эндогенный В12-авитаминоз, поскольку этот витамин перестает усваиваться организмом.

Оба вещества – и фолиевая кислота, и витамин В12 очень важны для человека. Они участвуют в нуклеотидном обмене, помогают формированию красных кровяных телец.

При недостатке этих веществ в кровяное русло вместо сформировавшихся эритроцитов попадают мегалобласты – нестойкие соединения, которые быстро погибают, вследствие чего в организме развивается нарастающая гиперхромная анемия.

Фуникулярный миелоз: патогенез заболевания

До сих пор медицинской науке точно неизвестно, какие механизмы служат причиной поражения центральной нервной системы (ЦНС) при фуникулярном миелозе.

Известно, что эти явления не связаны напрямую с анемией, поскольку у некоторых пациентов признаки нарушения работы ЦНС проявляются раньше, чем признаки анемии, а в отдельных случаях заболевание протекает вообще без анемии.

Из этого можно сделать вывод, что причиной возникновения фуникулярного миелоза является один фактор, поражающий одновременно и вне зависимости друг от друга кроветворную систему и ЦНС. Клинические проявления этой болезни бывают и при других диагнозах:

• желтухе;
• лейкемии;
• цинге;
• пеллагре;
• алкогольной интоксикации;
• гельминтозах;
• различных новообразованиях.

Встречаются также примеры фуникулярного миелоза, обусловленные наследственностью. В каждом из перечисленных случаев патогенез болезни сводится к невозможности усвоения организмом витамина В12.

Cимптомы

• частые головные боли;
• головокружение;
• ухудшение памяти;
• сонливость в дневные часы и бессонница в ночные;
• раздражительность;
• плохой аппетит,
• быстрая утомляемость, слабость;
• ощущение горечи во рту;
• изменение вкуса;
• онемение языка;
• бледность кожи и слизистых оболочек;
• одутловатость лица;
• «гунтеровский язык» — ярко-малиновая окраска языка, сглаживание сосочков у его корня (см. фото).

Чуть позднее к этим проявлениям присоединяется слабость ног, неустойчивость при ходьбе, общая раскоординированность движений. Проявляются ахилловы и коленные рефлексы, повышается тонус мышц.

На поздних стадиях заболевания происходит практически полное угасание рефлексов в сухожилиях, значительное снижение мышечного тонуса, расстройства вибрационных ощущений, появляются патологические стоповые рефлексы:

• рефлекс Бабинского – при активизации края стопы больного первый (большой) палец поднимается, 2,3, 4 и 5 принимают положение «веером»;
• рефлекс Бехтерева-Менделя – при ударе по поверхности стопы происходит сгибание 2, 3, 4 и 5 пальцев;
• рефлекс Россолимо – 2-5 пальцы ног сгибаются при любом легком прикосновении к ним.

Патологические изменения чаще наблюдаются в нижних конечностях, чем в верхних. Постепенное нарастание проявлений болезни в итоге может привести к полной неподвижности больного и инвалидности.

Появляются парестезии в виде ощущения холода и онемения в ногах, покалываний, жара, «мурашек» — все это признаки поражения задних столбов. При лабораторном обследовании крови обнаруживаются признаки гиперхромной анемии и большое количество молодых эритроцитов.

Течение болезни: чаще медленно прогрессирующие, но бывают и тяжелые формы, когда признаки поражения ЦНС усиливаются стремительно. Чаще всего это влечет за собой неизбежное изменение состава крови, уже через 8-10 недель после появления первых симптомов может наступить паралич рук и ног, нарушения функций органов таза.

Лечение

Консервативное лечение

Лечение комбинированной дегенерации состоит в восполнении в организме больного витамина В12. После диагностирования заболевания начинают введение от 500 до 1000 мкг цианкобаламина (внутримышечные инъекции):

• первоначальный курс из 5 инъекций в течение 5 дней;
• уменьшение дозы до минимальной (100 мкг) – один раз в неделю (5-6 месяцев);
• далее – один раз в месяц (дозировка та же).

Фолиево-дефицитная форма заболевания

В отдельных случаях назначается прием фолиевой кислоты (от 5 в сутки). Этот метод эффективен лишь при одной форме комбинированного склероза – фолиево-дефицитной, поскольку во всех остальных случаях такая методика лишь усиливает проявления заболевания и может вызвать серьезные обострения.

Диета и прием витаминов

• фосфаден (до 60 мг по 2 р. в день курсами 4-8 недель);
• витамин В1;
• витамин В6.

Продукты, содержащие витамины группы В:

• орехи – кедровые, грецкие, фисташки;
• крупы – гречневая, ячневая, перловая, пшенная;
• бобовые – фасоль, соя;
• мясо – телятина, курица, кролик;
• мясные субпродукты – куриная и говяжья печень, сердце, почки;
• морская рыба.

Повышенный тонус мышц

Больным с диагнозом «фуникулярный миелоз» показан специальные комплекс лечебных упражнений, массаж и другие виды мануальной терапии, санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Из всех возможных средств профилактики фуникулярного миелоза современная медицина выделяет лишь главное – ежедневную заботу о своем здоровье и своевременное обращение к докторам при первых признаках фолиево-дефицитной или В12-дефицитной анемии.

Около 80 процентов больных, которым лечение было назначено своевременно, выздоравливают полностью; состояние остальных стабилизируют и поддерживают при помощи инъекций витамина В12 и перорального приема других медикаментозных препаратов.

Советы специалистов

Такой рацион чреват заражением дифиллоботриозом – глистным заболеванием, вызывающим пернициозную анемию. Специалисты советуют принять это к сведению пациентам, находящимся в зоне риска или имеющим генетическую предрасположенность к анемиям и заболеваниям ЦНС.

Прием инъекций витамина В12 должен начаться не позднее 3-4 недель после появления первых признаков. В остальных случаях на фоне лечения продолжается ухудшение состояния в течение 3-6 месяцев, затем процесс стабилизируется.

Фуникулярный миелоз относится к ряду редких и тяжелых неврологических заболеваний, для борьбы с которым требуется полная мобилизация жизненных сил, много времени и терпения.

Восстановление нарушенных функций организма происходит намного быстрее при использовании комбинированной методики лечения: традиционного медикаментозного со специальной гимнастикой, мануальной терапией, а также правильной организацией режима дня и питания.

Источник: http://moyaspina.com/bolezni/zabolevaniya-spinnogo-mozga/funikulyarnyjj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз: какие возможны нарушения, лечение вовремя

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Возможные причины заболевания

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12.

Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте.

Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:

• наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
• тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
• аутоиммунные нарушения;
• массивные глистные инвазии;
• состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
• рак желудка;
• синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
• спру;
• беременность.

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Что происходит в спинном мозге

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12.

Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей.

При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

• осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
• ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
• осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
• консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
• миелография;
• ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
• при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
• спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
• серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
• МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Читайте про: кисту Бейкера и методах лечения.

Лечение

Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:

• первые 5 дней делаются ежедневно в суточной дозировке 500–1000 мкг;
• цианкобаламин в дозе 1 мг вводится один раз в неделю в течение нескольких месяцев (до полугода);
• поддерживающее лечение проводится пожизненно, для этого 500–1000 мкг цианкобаламина вводится 1 раз в месяц.

При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях назначаются миорелаксанты (баклофен, мидокалм), а также седуксен.

По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.

Это интересно: что такое моноклональные антитела.

Прогноз

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики.

В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации.

Источник: https://proartrit.ru/funikulyarnyiy-mieloz/

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина).

Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз.

Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ.

Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях.

В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Фуникулярный миелоз

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина.

Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина.

Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др.

Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон.

Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха).

В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот.

Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез).

Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути.

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз.

В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома).

Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом.

Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист.

Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы.

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц.

При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы).

Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов.

По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу.

При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный.

При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/funicular-myelosis

Фуникулярный миелоз — что это такое, симптомы и лечение болезни

Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга.

Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму.

При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

• ахилический гастрит;
• злокачественные опухоли желудка;
• туберкулезный энтерит;
• ахилия;
• пеллагра;
• болезнь Крона;
• дивертикулез кишечника;
• гастроэктомия или резекция короткой кишки;
• диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

• шаткость походки;
• ухудшение координации движений;
• тазовые нарушения;
• бледность;
• тахикардия с одышкой;
• ярко-малиновый цвет языка.

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

• МРТ позвоночника;
• гастроскопию;
• рентгенографию кишечника;
• изучение желудочного сока;
• развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Лечение

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят массаж, курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения спинного мозга. Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Осложнения

При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

• энцефалопатия;
• ухудшение памяти и внимания;
• агрессия;
• слуховые и зрительные галлюцинации;
• нарушение речи;
• недержание мочи;
• импотенция;
• неврит зрительного нерва.

Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.

Профилактика

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/funikulyarnyj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз (funiculus (лат.) канатик, myelos (греч.) костный мозг) – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга. Это заболевание часто развивается при В12- и фолиево-дефицитных анемиях. Также его называют комбинированной дегенерацией и комбинированным склерозом.

Первый признак фуникулярного миелоза – это парестезии конечностей. То есть, ноги и руки периодически немеют, в пальцах рук чувствуется покалывание и мурашки, иногда эти ощущения распространяются на верхние отделы конечностей, а также на живот и на грудь. Для страдающих фуникулярным миелозом характерны патологические стопные рефлексы:

• рефлекс Бабинского, при котором при раздражении наружного края подошвы первый палец стопы разгибается и стремится вверх, а остальные пальцы стопы разгибаются веерообразно. Этот рефлекс характерен для младенцев, но после двух лет это серьезный повод обратиться к врачу.
• рефлекс Россолимо, при котором II-V пальцы стопы сгибаются при несильном ударе по кончикам пальцами или молоточком.
• рефлекс Бехтерева-Менделя, при котором при ударе молоточком по подошвенной поверхности стопы сгибаются II-V пальцы стопы.

Через некоторое время у пациента нарушается координация движений, появляется слабость в руках и ногах. Позже нарушается работа органов малого таза, это проявляется недержанием мочи и кала. У мужчин развивается импотенция.

Часто к поражению спинного мозга прибавляется поражение периферических нервов. Тогда у пациента снижается зрение, возникает слабость, развиваются сонливость, апатия и депрессия, возможны психические расстройства. Также возможны головные боли, головокружения, шум в ушах, снижение памяти.

Описание

Если внутренний фактор Касла (соединение, переводящее неактивную форму витамина В12, поступающую с пищей, в активную, способную всасываться в желудке) вырабатывается в норме, то цианокобаламин, поступающий с пищей, соединяется с ним в желудке, всасывается в тонкой кишке и поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая, в свою очередь, стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге. Если же витамин В12 по каким-либо причинам не всасывается, это приводит к поражению кроветворной и нервной систем.

Фуникулярный миелоз развивается при длительном недостаточном поступлении витамина В12 (цианокобаламина) с пищей или недостаточности его всасывания.

Нарушаться всасывание цианокобаламина может из-за недостатка внутреннего фактора Касла или при ахилии желудка. Также это заболевание может развиваться после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре.

При недостатке всасывания витамина В12 в кровяное русло из костного мозга поступают мегалобласты, которые в отличие от нормальных эритроцитов нестойкие и быстро погибают. Как следствие, развивается анемия.

Происходят изменения и в нервной системе. Отростки нейронов и миелиновая оболочка нервных волокон спинного мозга разрушаются, на их месте образуются пустоты. Чаще всего поражается грудной и поясничный отделы, однако заболевание может затронуть весь спинной мозг.

Диагностика

Поставить диагноз «фуникулярный миелоз» при наличии анемии просто. Достаточно просто выслушать жалобы пациента и тщательно осмотреть его.

Основной признак, отличающий фуникулярный миелоз от других похожих заболеваний – это наличие пирамидных расстройств, то есть расстройств пирамидных путей, связывающих кору головного мозга со спинным мозгом и проявляющихся параличами и парезами, спазмами, патологическими стопными рефлексами.

Сложности могут возникнуть, если заболевание проявилось до того, как появились признаки анемии.

Для этого нужно выяснить, не страдает ли пациент ахилическим гастритом, так как при этом заболевании часто развивается фуникулярный миелоз.

Еще один характерный признак этого заболевания – наличие мегалобластов в стернальной пункции (пункции грудины, которая используется для получения костного мозга).

Фуникулярный миелоз необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом, спинной сухоткой, опухолью спинного мозга.

Лечение

Раньше продолжительность жизни страдающих фуникулярным миелозом не превышала двух лет. Теперь же для лечения этого заболевания назначают цианокобаламин в инъекциях, диету с большим содержанием витаминов группы В, фолиевую кислоту. Показаны также лечебная физкультура, массаж и бальнеотерапия.

При наличии ахилии назначают соляную кислоту и пепсин. При пернициозной анемии показаны препараты железа и фолиевая кислота.

Лечение длится несколько месяцев. Если лечение начато через короткое время после появления симптомов, прогноз благоприятный, лечение приводит к полному выздоровлению. Если лечение начато поздно, возможно только стабилизировать патологический процесс

Профилактика

Чтобы предотвратить фуникулярный миелоз, нужно своевременно диагностировать анемию. Важно также как можно раньше выяснить, что спинной мозг поражен.

© Доктор Питер

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/509/