Мальформация сосудов головного мозга (артериовенозная, синдром Арнольда Киари, Денди Уокера и другие): причины, симптомы и лечение

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль.

В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя.

Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока. 

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно. 

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев.

Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %).

Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше. 

Видео ангиографии:

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%. 

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%).

Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни.

Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.    

В какой части головы локализируются авм головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий. 

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.).

Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.

Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

• получение организмом матери высоких доз радиации;
• внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
• хронические или острые интоксикации;
• курение и прием алкогольных напитков;
• наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
• лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
• хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно.

Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки.

Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

МРТ.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями.

О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации.

В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

• шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
• частые головные боли;
• судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
• неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

• резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
• головокружение, спутанность сознания;
• обмороки, вплоть до развития комы;
• тошнота, рвота;
• выпадение чувствительности половины тела;
• нарушение зрения, слуха;
• экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
• быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

• поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
• глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

• активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
• неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

• микромальформации – менее 10 мм;
• малые – от 10 мм до 20 мм;
• средние – 20-40 мм
• большие – 40-60 мм
• гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное –  при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью. 

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови.

Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС.

Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя. 

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера. 
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену. 
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых. 
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток. 

1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга. 

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож. 
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением. 
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется. 
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию. 
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла. 

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание. 
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями. 
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.    
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров.

Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо.

Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов. 

Где лучше оперироваться и цены операции 

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями. 

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца. 

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию.

В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением.

  В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах. 

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Метод хирургии	Россия (руб.)	Чехия (евро)	Германия, Израиль (евро)
Операция на CyberKnife или GammaKnife	от 200000	8000-12000	от 20000
Эндоваскулярное вмешательство	от 75000	до 8000	от 15000 и более
Микрохирургическая резекция	150000-250000	7000-10000	13000-18000

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга.

Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов.

Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%.

Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети.

Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.

), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине.

В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен.

При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов.

Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ.

Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е.

вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей.

К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов.

Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3.

В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия.

В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные.

В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы).

Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной.

На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга.

АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%).

Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ.

При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ.

Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

МРТ головного мозга. Артерио-венозная мальформация в затылочной доле слева

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ.

Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы.

В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре.

При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ.

Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон.

При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см.

Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ.

В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды.

Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%.

В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части.

В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение.

Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Сосудистые мальформации головного мозга — их виды, симптомы и удаление

По большому счету, мальформации появляются при рождении или в ходе развития человека. Но не исключено, что они могут возникнуть в результате травм или как последствие серьезных болезней.

Сосудистые мальформации головного мозга

Существует несколько видов мальформаций, и одна из них относится к патологии сосудов головного мозга. Этот вид заболевания характеризуется изменениями артерий, вен и их коммуникации. Также, как и в остальных случаях, патологические изменения проявляют себя как хроническое расстройство и появляются в результате некоторых болезней.

• Основной особенностью мальформаций сосудов головного мозга является то, что они напрямую связаны с центральной нервной системой, и появляются либо в головном, либо в спинном мозге.
• Внешне болезнь выглядит, как узлы или переплетения сферической формы и разных размеров, которые затрудняют движение крови по сосудам.
• Согласно медицинской статистике, такая аномалия в хронической форме проявляется у 15–19 новорожденных на 1000 человек.

О причинах в теории

Точных причин появления патологии у младенцев пока не выявлено, но существует одна теория-предположение.

Окончательное формирование всей структуры сосудов головного мозга плода происходит к 20 неделе его развития в утробе. Значит, сосудистая сеть в это время находится в нестабильной форме и склонна к деформации, особенно под воздействием негативных факторов.

Сосудистая мальформация на МРТ

К примеру, причиной этого может служить серьезная болезнь матери:

• инфекционное заболевание;
• родовой травматизм беременной матери;
• серповидноклеточная анемия.

А также в список провоцирующих факторов можно включить медикаменты или наркотические средства, которые мама принимала во время вынашивания ребенка.

Точных причин, которые напрямую влияют на развитие болезни на сегодняшний день не обнаружено.

Общая симптоматика

Зачастую пациенты живут с сосудистой мальформацией долгие годы и не знают о наличии этого заболевания. Заболевание имеет свойство не проявляться долгое время. Именно в этот период, затаившаяся болезнь прогрессирует, увеличивая свои размеры. И в случае «созревания», происходит давление на ГМ (головной мозг), что приводит к проявлению симптомов.

Общие симптомы сосудистой мальформации:

• апатическое состояние и депрессивность;
• вялость и быстрое истощение;
• сбои координации человека;
• нарушение моторики;
• повышенное давление внутричерепной коробки с пульсацией в голове;
• зрительные нарушения;
• приступы судороги;
• шумы в голове;
• слуховые или обонятельные галлюцинации;
• головные боли и головокружения.

Если недуг появился при рождении, то он начинает себя проявлять в возрасте 12-14 лет, когда ребенок растет физически. В любых других случаях, он может дать о себе знать даже в среднем возрасте (47-65 лет). Существует несколько видов мальформаций, от которых напрямую зависит симптоматика.

Артериовенозная мальформация

Это патология, которая затрагивает соединение вен и артерий. Суть нарушения заключается в том, что при соединении вен и артерий отсутствуют капилляры. Она напрямую связана с центральной нервной системой, но ее проявление возможно даже в отдаленных областях.

К примеру, часто бывают случаи, когда нарушение может проявить себя при пороке сердца, между луковицей аорты и легочным стволом.

Причинами АВМ могут служить:

• повреждения сосудов головы в результате черепно-мозговых травм;
• хронические структурные нарушения сосудистой системы;
• отложения жирных элементов на стенках сосудов.

АВМ считается самой серьезной разновидностью мальформация сосудистой системы и имеет симптомы, по которым ее можно определить:

• тошнота и частая рвота;
• потеря сознания;
• кровоизлияние внутри ГМ;
• резкие головные боли;
• парциальные и генерализованные судороги;
• частичная потеря зрения и слуха;
• обонятельные галлюцинации;
• сбои речевых функций.

Полностью устранить болезнь такого вида можно только лишь на начальных стадиях ее развития. После диагностирования, зная все тонкости имеющейся патологии, лечащий врач должен назначить метод лечения. В большинстве случаев делают проводят три вида операций:

• оперативное вмешательство;
• радиохирургия;
• эмболизация.

Болезнь Денди-Уокера

Аномалия Денди-Уокера характеризуется гипертрофией мозжечка или ликворной опухолью задней черепной ямки. Аномалия вызывается в основном генетически, но бывают случаи, когда она проявляется из-за вирусных инфекций, воздействия алкоголя или диабета беременной женщины.

• тошнота;
• агрессия;
• появление судорог;
• расстройство зрения;
• сбои координации движения;
• нарушение согласованности движений мышц;
• колебания движений глаз (нистагм).

Вылечить болезнь можно только с помощью хирургической операции. Она заключается в искусственном вентрикулоперитонеальном шунтировании для уменьшения давления ликвора в мозгу.

Но при этом есть риск, что некоторые появившиеся дефекты могут остаться на всю жизнь.

Мальформация Арнольда Киари

Суть аномалии лежит в том, что миндалины мозжечка ГМ опускаются в отверстие затылочной области и при этом сдавливает продолговатый мозг.

До 2005 года считалось, что эта мальформация является врожденной. Но после соответственных исследований было установлено, что синдром Киари возникает в результате напряжения концевой нити, что приводит к натяжению спинного мозга.

А также существует версия, что мозжечок смещается к верхней части канала позвоночника, тем самым нарушая стабильную циркуляцию ликвора и блокируя сигналы, поступающие к другим органам.

Этому заболеванию свойственны симптомы поражения мозжечка и продолговатого отдела ГМ:

• головная боль с проявлением простудных симптомов;
• затылочная боль, спускающаяся к плечевому поясу;
• потеря равновесия;
• снижение активности моторики рук;
• онемение верхних конечностей.

Врачами может быть назначено консервативное лечение лекарственными препаратами, которое будет направлено на устранение первичных симптомов. Но, при прогрессии болезни проблема решается оперативным вмешательством.

Мальформация Арнольда Киари II степени характеризуется большими размерами задней части черепа, по сравнению с передней. За счет увеличенных габаритов также и увеличено большое затылочное отверстие, в которое впадает нижняя часть мозжечка. Это приводит к их встречному сдавливанию со спинным мозгом.

Определить такую мальформацию можно с помощью МРТ, КТ (область затылка, позвонков шеи) и проявления симптомов:

• посторонние шумы в ушах;
• головокружение и истощенность;
• повышенное давление внутри головы;
• периодические нистагмы.

Хирургическая операция направлена на удаление мешающей части кости в задней области черепа. Появляется больше места для мозга, вследствие чего снижается давление. Такая операция считается серьезной, но не слишком трудной. Она длится около 2 часов.

Общий подход к лечению

Как уже упомянуто выше, основной базой лечения этого заболевания является три вида операций: микрохирургические, радиохирургические и эндоваскулярные.

Целесообразность применения того или иного вида вмешательства определяется несколькими факторами:

• место нахождения мальформации;
• габариты патологии и внешняя форма;
• наличие кровоизлияний ГМ в истории болезней;
• тип патологии;
• лабораторные анализы пациента.

Подробней о каждом методе:

1. Микрохирургическая операция – заключается в полном иссечении патологии, но является одним из опаснейших способов из-за возможных внутренних кровотечений. Если заболевание касается артерий и вен, то проводится трепанация черепа. Параллельно с сосудистым узлом также удаляется внутричерепная гематома. Такие операции проводятся под наркозом высокого уровня.
2. Радиохирургия – такая операция возможна только, если АВМ в диаметре не более 30 мм. Принято выполнять для удаления при вновь выявленных и остаточных изменениях. Терапевтические лучи подаются постепенно, с удержанием. В результате попадания оптимального количества лучей, сосуды «заращиваются» и движение крови по ним останавливается. Процесс лечения может проводиться по частям, растянувшись 1-3 года.
3. Эмболизация – проводится перед хирургической операцией, для профилактики кровоизлияний. Через тазобедренный прокол внедряется тонкий катетер, направляется к сосудам, которые снабжают ГМ кровью и подводится к самой патологии. Через трубку подается эмболизирующий материал и блокирует пораженные места сосудов и останавливает подачу кровотока.

В некоторых ситуациях в курс лечения включается и консервативный метод с использованием аптечных препаратов.

Чем опасны мальформации?

Нужно отметить, что сосудистая мальформация чревата осложнениями. Среди них можно выделить три, которые представляют опасность для жизни больного:

1. Кислородное голодание ГМ. Из-за него происходит отмирание клеток головного мозга (полное или частичное). Сперва это приводит к инфаркту мозга, который проявляется потерей памяти, зрения, координации движения. При отсутствии лечения, человек впадает в кому или сопор.
2. Истончение сосудов. Вследствие этого может произойти разрыв сосуда с кровоизлиянием в результате. Кровь попадает в полость черепа, что характеризуется нарушением кровообращения мозга. Происходит геморрагический инсульт.
3. Паралич. При сдавливании спинного мозга есть риск развития паралича.

Профилактика осложнений

Профилактические меры здесь направлены на предупреждение развития осложнений. Это можно сделать так:

• не подвергаться психоэмоциональным воздействиям, которые провоцируют стрессы;
• отказаться от физических нагрузок, связанных с поднятием тяжестей;
• контролировать артериальное давление и не давать ему повышаться, для снижения АД разрешено использовать аптечные препараты для гипертоников;
• употреблять пищу с большим содержанием натрия;
• отказаться от вредных привычек и употребления алкогольных напитков.

Для более подробных рекомендаций следует обратиться к вашему лечащему врачу.

Сосудистая мальформация головного мозга: причины, симптомы и пути лечения

Мальформацией в медицине называют любую аномалию развития, приводящую к грубым органическим и функциональным нарушениям работы органов и тканей. Существует несколько разновидностей такой патологии, но наиболее опасной и часто встречаемой считается сосудистая мальформация головного мозга.

О вероятных причинах, особенностях течения, осложнениях, принципах диагностики и терапии этого заболевания поговорим в нашем обзоре и видео в этой статье.

Любые нарушения кровоснабжения могут быть опасны

Суть проблемы

Сосудистые мальформации – группа врожденных аномалий развития системы кровообращения.

Развивается достаточно редко: согласно статистике, такая патология диагностируется у 20 новорожденных из 100 000 в год.

Более подвержен заболеванию мужской пол, также представители сильной половины человечества чаще сталкиваются с опасным для здоровья и жизни осложнением – субарахноидальным кровоизлиянием.

Это интересно. Несмотря на врожденный характер, патология не передается по наследству.

Такая патология проявляется  неправильным соединением артерий, вен и лимфатических протоков, питающих главный орган нервной системы. Она представляет собой плотный клубок, содержащий патологически извитые, деформированные сосуды, в которых невозможен нормальный обмен газов (кислорода и углекислого газа) и питательных веществ.

Кроме того, при достижении определенных размеров подобные образования способны сдавливать расположенные рядом ткани и вызывать яркую неврологическую симптоматику.

Патология имеет яркую симптоматику

Причины и механизм развития

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Считается, что мальформация сосудов головы может развиться в результате:

Обратите внимание! Местные патологические изменения в артериях и венах, питающих мозг, формируются не позднее 4-8 недели внутриутробного  развития.

Чаще патология образуется в момент формирования органов ЦНС плода

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Обратите внимание! Артериально венозная мальформация мозговых сосудов является самым распространенным вариантом патологии. Однако помимо ЦНС подобная аномалия развития может встречаться в системе кровообращения различных локализаций, например, между аортой и легочным стволом.

Классификация

По типу и строению мальформация сосудов у детей и взрослых бывает:

• артериальной;
• артериовенозной:
  1. фистулезной (прямой переход артериальной сети в венозную без патологического извития сосудов и образования «клубка»);
  2. ангиоматозной (образование сети переплетённых артерий и вен, между которыми находится ишимизированная ткань мозга);
  3. смешанной;
• венозной;
• телеангиоэктазией;
• гемангиомой.

Обратите внимание! Отдельно учёные выделяют такую разновидность аномалии развития, как дуральная фистула – патологический шунт артериальной крови в венозную сеть без предшествующих капилляров в твердой мозговой оболочке.

В зависимости от диаметра сосудистого клубка выделяют семь типов артериовенозных мальформаций:

• 1 тип («невидимые мальформации») — патологические сосудистые сплетения не определяются с помощью доступных диагностических методов, однако характерные особенности клинической картины позволяют заподозрить специфические нарушения кровоснабжения.
• 2 тип («скрытые мальформации») – сосудистые клубки, не диагностируемые в ходе ангиографии или нейрохирургического вмешательства, однако ясно определяемые в ходе тщательного гистологического исследования полученного биоматериала.
• 3 тип – мальформации, диаметр которых достигает 5-10 мм.
• 4 тип – небольшие сосудистые клубки диаметром 1-2 см;
• 5 тип – мальформации среднего размера, чей диаметр не превышает 4 см.
• 6 тип — крупные образования с поперечным размером 4-6 см.
• 7 тип – гигантские мальформации с диаметром более 6 см.

Иногда диагностировать заболевание можно только по результатам гистологического исследования

Важные симптомы: как распознать болезнь на ранней стадии

Клиническая картина заболевания во многом зависит от типа врождённой аномалии, размеров сосудистого образования и степени выраженности синдрома обкрадывания. У новорожденных патология может долгое время себя не проявлять и стать причиной выраженного неврологического дефицита в подростковом возрасте.

Геморрагический тип

Мальформация церебральных артерий и вен по геморрагическому типу развивается в 50-70% случаев. Она сопровождается относительно небольшим размером патологического узла и дренажом артериальной крови в глубокие вены. Типичная локализация врождённой аномалии – задняя черепная ямка.

Такой тип течения сопровождается значительной артериальной гипертензией и высоким риском развития острых осложнений – кровоизлияния в субарахноидальное пространство с образованием внутримозговых гематом и грубым неврологическим дефицитом.

Геморрагический тип заболевания часто манифестирует острой мозговой катастрофой

Важно! В детском возрасте примерно у половины пациентов аномалия манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием. 10% всех развывшихся осложнений состояния завершается летальным исходом, ещё в 20-30% случаев приводит к инвалидизации больных.

Торпидный тип

Торпидный тип течения патологии развивается при больших размерах сосудистого клубка. Чаще такие образования локализуются в корковой части мозга, питаемой средней мозговой артерией.

Среди клинической симптоматики на первый план выступает судорожный синдром, кластерные головные боли и нарастающий неврологический дефицит. Признаки торпидной мальформации могут имитировать клинические проявления опухоли центральной нервной системы.

Кроме того, патология может сопровождаться дополнительными симптомами, указанными в таблице ниже.

Таблица: Клинические проявления

Признак	Описание
	Локализуются обычно в проекции расположения мальформации
	Вызваны ишемией участка нервной ткани
	Спровоцированы гипоксией
	Связаны с критическим снижением кровотока в церебральных сосудах
	Имеют центральный генез, т.е. связаны с нарушением функционирования центральной нервной системы, а не патологией ЖКТ
Различные нарушения со стороны органов зрения: снижение остроты, сужение видимых полей	Вызваны нарушением кровоснабжения затылочной доли коры или II пары ЧМН
Развивается при ишемии височной доли или VIII пары ЧМН
Следствие нарушения кровоснабжения луковиц (bulbus) мозга
Дизартрии (моторные и сенсорные расстройства речи)	Развиваются при расположении патологического сосудистого клубка недалеко от речевого центра (см. фото)
Галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные)	ВозВозникают при нарушении кровоснабжения корковых структур

Внимание: опасные осложнения

Мальформация мозговых сосудов является частой причиной такого грозного осложнения, как субарахноидальное кровоизлияние.

Заподозрить его можно по следующим признакам:

• острая, внезапно возникшая головная боль (многие больные связывают ее с ударом);
• пульсация в области затылка;
• многократная рвота, не приносящая облегчения;
• возможны судороги;
• нарушение сознания – оглушение, сопор или кома;
• появление менингеальных симптомов;
• реже – отсутствие реакции зрачков на свет.

Менингеальные симптомы при субарахноидальном кровоизлиянии сильноположительны

В 5-10% случаев субарахноидальное кровоизлияние сопровождается синдромом Терсона–кровоизлиянием в переднюю камеру, стекловидное тело или сетчатку глаза.

Обратите внимание! Наиболее часто опасные для жизни осложнения патологии встречаются в молодом возрасте – от 20 до 40 лет.

Без своевременно оказанной медицинской помощи, направленной на стабилизацию жизненных функций и предупреждение развития осложнений состояние пострадавшего значительно ухудшается, возможен летальный исход.

Принципы диагностики

Обследование больного проводится в несколько этапов. На первом врач тщательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и особенностях течения заболевания, а также очерчивает список возможных проблем со здоровьем. В дальнейшем требуется подробный неврологический осмотр с определением общемозговой симптоматики и оценкой функционирования двенадцати пар ЧМН.

На третьем этапе лабораторные и инструментальные тесты подтверждают или опровергают предварительный диагноз специалиста. Инструкция предписывает обязательное проведение:

• ОАК, ОАМ;
• определения основных биохимических показателей в составе крови;
• анализа ликвора;
• компьютерной томографии;
• ангиографии;
• МРТ (по показаниям);
• ЭХОЭГ.

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии развития является ангиография – рентгенологический метод исследования, подразумевающий использование контрастного вещества и позволяющий четко визуализировать строение сосудов, питающих головной мозг. Цена процедуры в частных клиниках колеблется от 9000 до 25000 р.

Мальформация у новорожденного

Актуальные подходы к терапии

• Наиболее эффективным считается лечение мальформации церебральных артерий и вен на ранних стадиях, пока размеры сосудистого клубка небольшие, а риск развития острых осложнений сравнительно невысокий.
• Консервативные методы терапии малоэффективны и даже нецелесообразны, однако они проводятся случаях при тяжёлом состоянии больного или наличии противопоказаний к операции.
• Среди симптоматических средств используются:

• противосудорожные препараты;
• анальгетики;
• седативные препараты.

Цель хирургического лечения – «выключение» патологического сосудистого образования из общего кровотока и создание адекватного и полного кровоснабжения участков мозга, испытывающих ишемию.

Достичь этого можно с помощью:

1. Удаления «узелка» сосудистой мальформации.
2. Эндоваскулярной эмболизации–современной малоинвазивной процедурой связанной с минимальным риском развития осложнений. Она заключается во введении в мальформацию тонкой платиновой «спирали» с помощью катетера и блокировании кровотока в патологическом сосудистом сплетении. Операция проводится с помощью современного эндоскопического оборудования. Эмболизация и мальформация церебральных сосудов позволяют достичь значительных успехов.

Эндоскопические техники позволяют оперировать больного без вскрытия черепной коробки

Чем раньше будет установлен диагноз и начата терапия, тем выше шансы больного обрести здоровье. Своевременная диагностика и лечение мальформации сосудов головного мозга позволяет снизить риск развития осложнений и инвалидизации, а также значительно улучшает прогноз заболевания.