Гипохондроплазия: патогенез заболевания и симптоматика, стандартные методы терапии, прогноз и классификация

Гипохондросплазия – врожденное состояние, при котором идет нарушение формирования как суставов, так и хрящевой ткани. в итоге это приводит к изменению формы и размера сочленений, существенно уменьшая их размер.

Такое состояние вызывает состояние карликовости.

Патогенез заболевания

Подобное состояние описано было впервые в 1913 году. Статистика по патологии отличается от источника к источнику, но обычно указывается, что данное состояние выявляют в 1 случае из 100000.

Такая разница в данных объясняется простым фактором – более 80% больных получили патологию спонтанно из-за мутаций типа de novo. И только 20% пациентов получили болезнь по наследственному пути. Точно известно, что эта патология встречается реже ахондроплазии и протекает, как правило, в более легкой форме.

Важно! Заболевание в чистом виде не шифруется с помощью кода МКБ. При необходимости ему присваивают номер ахондроплазии — Q77.4.

Первые признаки в отношении отставания роста могут проявиться, начиная с 3-4 лет. В таком случае становится заметной некоторая диспропорциональность тела в виде укорочения ног, рук, увеличения кистей и ступней.

В умственной сфере заболевание почти никогда не проявляется. В большинстве случаев окружение ребенка не всегда выявляет даже физические отклонения в развитии. Обычно такие дети кажутся просто невысокими, в некоторой степени коренастыми людьми. Черты лица и форма черепа обычно не меняются, но в ряде случаев все же фиксируется брахицефалия.

У больных также могут возникать небольшие контрактуры сгибательного типа в области локтей и чуть реже – тазобедренных суставов.  Могут иногда проявляться в области голени проявления вальгусной деформации.

Примерно у половины случаев регистрируют лордоз в области поясницы. Так как все указанные проявления были типичны для ахондроплазии, но проявлялись не так выраженно, то заболевание считали просто одной из степеней тяжести.

Но современные исследования показали, что гипохондроплазия является отдельной нозологической единицей.

Причины

Причины выделяются в целом две. В большинстве случаев болезнь провоцируют спонтанные мутации в генах. Только пятая часть больных получает патологию наследственным способом. Пол, экология, иные факторы, как правило, никакой роли в проявлении состояния не играют.

Симптомы

В остальном заболевание организм ребенка не затрагивает и на работу внутренних органов не влияет. Нормально развивается ребенок в контексте интеллектуальных способностей.

На фото зоны роста при гипохондродисплазии

Диагностика

Диагностировать подобное состояние во время беременности не удается, так как состояние не проявляет себя визуально даже после рождения в первые годы жизни. Крайне редко в период вынашивания ребенка проводится амниоцентез, а также биопсия ворсин хориона, при исследовании которых могут быть выявлены мутации соответствующих генов. Но такие исследования в большинстве случаев не проводят.

Только после того, как начались изменения, происходит замедление роста, врачи могут заподозрить болезнь. В таком случае проводится тщательный осмотр ребенка, после чего назначается прохождение:

• Рентгена;
• Молекулярно-генетического анализа;
• Сбор анамнеза.

Как показала статистика, у детей в большинстве случаев спондилоэпифизарное заболевание проявлялось, если отец старше 35-45 лет. Условно такой фактор считается одной из причин, влияющих на мутацию, хотя исследования такой связи и не выявили.

• Но в отличии от схожих патологий, данное состояние не провоцирует существенных ограничений в образе жизни, а симптоматика проявляется невыраженно.
• Умственная сторона развития не затрагивается, из-за чего врачи лечением данной патологии просто не занимаются.
• Из-за лордоза и контрактуры, которые также носят низкую интенсивность проявления, могут быть прописаны курсы физиотерапии и ЛФК.

Медикаментозное воздействие в большинстве случаев не требуется. Более того, болезнь в целом на здоровье, как таковое, не влияет и осложнений не провоцирует.

Учитывая все вышесказанное, можно сделать вывод, что гипохондроплазия – это врожденное заболевание, которое не оказывает в контексте здоровья на ребенка негативного воздействия. Потому прогнозы у таких больных благоприятные, отзывы после оперативного лечения положительные.

1. Единственный фактор, который следует учитывать – это необходимость адаптации и укрепления психоэмоциональной стороны развития, чтобы больной мог нормально функционировать в социуме без психологических травм и комплексов, спровоцированных недостаточно высоким ростом.
2. Отзывы о лечении гипохондроплазии у ребенка:

Источник: http://gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/sustavu-kosti/deformastya/vrozhdennye/gipohondroplaziya.html

Причины развития и лечение гипохондроплазии

Гипохондроплазия — это наследственная болезнь, вызывающая нарушения в процессе формирования костных структур. Такие поражения приводят к карликовости. Гипохондроплазия встречается довольно редко, но по сравнению с другими подобными патологиями протекает в легких формах, хотя поражает как мужчин, так и женщин в равной степени.

Факторы, влияющие на развитие болезни

Причины этой болезни следующие:

1. Торможение роста хондроцитов и фибробластов при развитии ребенка.
2. Развитие карликовости костей из-за замены в белках, формирующих кости, вещества аспарагина лизином.
3. Множественность подмен азотистых оснований в гене. По этой причине изменяется состав протеина.

Симптоматика описываемой патологии

Признаки болезни начинают проявляться в возрасте 3–4 лет. До этого периода ребенок не имеет никаких отклонений при родах, хорошо набирает вес, развивается, как и все другие дети. Затем начинается отставание от сверстников в росте, у ребенка увеличиваются кисти и ступни, хотя у него остаются короткие конечности.

Развивается практически незаметное ограничение движений в локтях, появляются симптомы поясничного лордоза. У таких детей нет никакого отставания от сверстников в умственной сфере. В глазах окружающих ребенок выглядит как невысокий, коренастый человек.

При обследовании ребят старше 4 лет врачи фиксируют характерные патологии в виде:

• укороченных конечностей;
• увеличенного размера стопы и кисти;
• нарушений подвижности локтей или тазобедренного сустава.

Гипохондроплазия не изменяет форму лица или черепа больного, хотя иногда у таких пациентов врачи фиксируют брахицефалию. У больных редко фиксируются контрактуры на суставах локтя или тазобедренном суставе, но нет искривления костей на бедрах.

У половины больных развивается лордоз на поясничном отделе позвоночного столба. Часть пациентов жалуются на боль в ногах при передвижении или подъеме по лестнице.

Все эти нарушения чаще всего появляются у ребят, отец которых в момент зачатия был старше 40–45 лет.

Как выглядит пациент с таким заболеванием, что это такое, можно увидеть на фото, размещенных в медицинских справочниках.

Диагностика

Анализ данных и постановку диагноза осуществляют педиатр и ортопед на основе рентгенологического обследование пациента, проведения генетического и молекулярного исследования.

Все эти нарушения фиксируются при наружном обследовании, а затем подтверждаются рентгеном костных структур. Выявляется сужение спинномозгового канала на позвоночном столбе, вогнутость контуров задней поверхности на поясничных позвонках.

Рентген дает возможность исследовать уплотнение костей на плечах и бедрах ребенка, небольшое удлинение большой берцовой кости, позволяет выявить уплощение вертлюжной впадины. При этом диагностируется:

• укорочение локтевой косточки;
• наличие квадратных эпифизов костей на коленном суставе.

Генетическая экспертиза позволяет выявить изменения, произошедшие из-за мутации гена, отвечающего за формирование костей. Для этого исследуется 13-й ген, где чаще всего врачи находят нарушения.

Делается дифференциальный диагноз, позволяющий отличить описываемую болезнь от подобных ей заболеваний. Такая диагностика базируется на рентгеновском обследовании и генетических исследованиях.

Можно ли вылечить недуг?

Лечение описываемой болезни практически не проводится из-за того, что у человека лордоз и контрактуры на локтях выражены довольно слабо, нет умственного отставания от других людей. Прогноз жизни человека с описываемой болезнью благоприятен.

Иногда, когда человек уже становится взрослым, ему может потребоваться операция из-за сдавливания нервных корешков поясничной зоны спинного мозга. Болезненность возникает из-за лордоза и нарушения строения позвонков.

Удлинить кости можно такими методами, как:

• гормональное лечение;
• применение аппарата Елизарова и т. д.

Гормональные препараты довольно дороги, причем они не позволяют быстро увеличить длину костей. Чаще всего больной вынужден использовать их на протяжении всей жизни.

• Использование методики Елизарова предполагает ломку костей пациента, удлинение костных структур механическим методом.
• Группа инвалидности при этом заболевании не назначается, хотя есть инструкции Министерства здравоохранения, в которых прописаны случаи «укорочения конечностей», когда больному можно дать инвалидность.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/gipohondroplaziya.html

МКБ: Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого :: Расшифровка кода, лечение

…больным с гипоплазией и дисплазией легкого

 Q33,6 Гипоплазия и дисплазия легкого.

Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого

 Гипоплазия и дисплазия легкого, бронхопульмональная дисплазия.

 Гипоплазия легких. Врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов).

Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии.

Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное — резекция пораженного участка легкого.

Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого

 Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких.

На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных.

Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

 Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.  Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

 Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей.

 На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.  По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме). При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое».

 Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

 Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

 Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.  Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

 Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

 Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов.

Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

 Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова +7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86 Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) — 22710ք (90%*)
Клиника функциональных нарушений на Габричевского	+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-37-61+7(495) 363-07-54+7(499) 654-08-00	Москва (м. Щукинская)	25684ք (90%*)
ФНКЦ ФМБА на Ореховом бульваре	+7(499) 725..показать+7(499) 725-44-40	Москва (м. Красногвардейская)	—	31542ք (90%*)
Семейный Медицинский Центр на Богданова	+7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 969-25-61+7(495) 644-44-66	Москва (м. Румянцево)	43200ք (90%*)
Европейская Клиника в Духовском переулке	+7(495) 125..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 125-22-36+7(495) 256-04-98	Москва (м. Тульская)	62430ք (90%*)
Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке	+7(495) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55+7(495) 933-66-45+7(495) 510-54-14	Москва (м. Баррикадная)	193685ք (90%*)
Европейский МЦ на ул. Щепкина	+7(495) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55	Москва (м. Проспект Мира)	193685ք (90%*)
Ленинградская областная клиническая больница	+7(812) 655..показать+7(812) 655-89-27+7(812) 559-50-86+7(812) 670-55-82+7(812) 655-89-27	Санкт-Петербург (м. Озерки)	—	15092ք (80%*)
Будь Здоров на Сущевском Валу	+7(495) 782..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 782-88-82+7(495) 663-03-03	Москва (м. Савеловская)	19300ք (80%*)
КБ №85 на Москворечье	+7(499) 782..показать+7(499) 782-85-85+7(926) 010-84-87+7(499) 324-70-15+7(499) 324-86-65	Москва (м. Кантемировская)	—	20000ք (80%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=23226

Гипоплазия эмали зубов

июля 22, 2014

Гипоплазия (hypoplasia) — порок развития, заключающийся в недоразвитии зуба или его тканей. Крайним выражением гипоплазии является аплазия — врожденное отсутствие зуба, части или всей эмали.

В практике стоматолога чаще всего встречается гипоплазия эмали зуба — поражение зубов некариозного происхождения.

По мнению некоторых авторов, гипоплазия твердых тканей зуба возникает в результате как нарушения формирования эмали энамелобластами, так и ослабления процесса минерализации эмалевых призм.

Гипоплазия тканей зуба возникает при нарушении метаболических процессов в зачатках зубов под влиянием нарушения минерального и белкового обмена в организме плода или ребенка либо местно действующей на зачаток зуба фактора. Недоразвитие эмали при гипоплазии необратимо, т.е. гипопластические дефекты не претерпевают обратного развития и остаются на всю жизнь.

Часто гипоплазия эмали сопровождается нарушениями строения дентина и пульпы зуба.

Гипоплазия молочных зубов, формирующихся во внутриутробный период, обусловлена нарушениями в организме беременной, а гипоплазия постоянных зубов, которые начинают формироваться на 5—6-м месяце жизни ребенка, — нарушениями обменных процессов в детском организме. Заболевания у ребенка отмечаются значительно чаще, чем у плода, поэтому гипоплазия постоянных зубов встречается чаще, чем молочных.

В настоящее время гипоплазия молочных зубов наблюдается чаще, чем раньше, что объясняется снижением перинатальной смертности. Гипоплазия молочных зубов встречается при заболеваниях ребенка в первые недели и месяцы его жизни, что отражается на формировании резцов, клыков и больших коренных зубов.

В литературе отмечено, что чем выше заболеваемость в детском возрасте, тем значительнее частота поражения зубов гипоплазией. Так, гипоплазия зубов наблюдается у 50 % детей с хроническими соматическими заболеваниями, сопровождающимися нарушением обмена веществ, которые возникли до или вскоре после рождения.

Гипоплазия молочных резцов отмечается у детей, матери которых в период беременности перенесли такие заболевания, как краснуха, токсоплазмоз и токсикоз.

Наблюдается гипоплазия у недоношенных, детей с врожденной аллергией, перенесших родовую травму или гемолитическую желтуху, возникшую в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, родившихся в асфиксии.

При гемолитической болезни новорожденных гипоплазия эмали у большинства детей развивается внутриутробно (на 25—32-й неделе беременности), а иногда в течение 1-го месяца жизни.

Гипоплазия постоянных зубов развивается под влиянием различных заболеваний, возникших у детей в период формирования и минерализации этих зубов.

Гипоплазию выявляют у детей, перенесших рахит, тетанию, острые инфекционные заболевания, болезни желудочно-кишечного тракта, токсическую диспепсию, алиментарную дистрофию, с заболеваниями эндокринной системы, мозговыми нарушениями, врожденным сифилисом.

Гипоплазия коронки зуба, как и групповая принадлежность пораженных зубов, во многом зависит от возраста, в котором ребенок перенес заболевание.

Так, при возникновении болезни в первые месяцы жизни гипоплазия развивается в области режущего края центральных резцов и бугров шестых зубов, так как их формирование начинается на 5—6 месяце после рождения. На 8—9 месяце жизни формируются вторые резцы и клыки.

При заболевании ребенка в этот период участки гипоплазии будут локализоваться у режущего края боковых резцов и клыков, в то время как у центральных резцов и шестого зуба участки недоразвитой эмали возникнут примерно на уровне экватора (так как половина коронки уже сформировалась).

В тех случаях, когда заболевание у ребенка продолжается длительное время, изменения эмали занимают значительные участки на поверхности коронки зуба. У некоторых детей наблюдается неровная структура эмали всей коронки определенной группы зубов.

Выраженность гипоплазии зависит от тяжести перенесенного заболевания: при слабовыраженных нарушениях обмена веществ образуются только меловидные пятна, а при тяжелых заболеваниях наблюдается недоразвитие эмали вплоть до ее отсутствия (аплазия эмали).

Гипоплазию твердых тканей зубов, формирующихся в один и тот же промежуток времени, называют системной, гипоплазию одиночного зуба — местной.

Системная гипоплазия  эмали

• Клинически различают три формы системной гипоплазии эмали:
• 1) изменение цвета;
• 2) недоразвитие;
• 3) отсутствие.

Слабая степень гипоплазии эмали может проявиться в виде белых, реже желтоватых пятен, с четкими границами и одинаковой величины на одноименных зубах.

Пятна обычно локализуются на вестибулярной поверхности и не сопровождаются какими-либо неприятными ощущениями. Характерной особенностью пятна является то, что наружный слой эмали не окрашивается красителями. В течение жизни размеры, форма и цвет пятна обычно не изменяются. Толщина эмали в области пятна такая же, как и на участке интактной эмали рядом с ним.

На рентгеновском снимке эта форма гипоплазии обычно не выявляется.

Более тяжелой формой гипоплазии эмали является ее недоразвитие, которое проявляется по-разному (волнистая, точечная, бороздчатая эмаль).

Волнистая эмаль выявляется при высушивании поверхности коронки: при осмотре можно различить небольшие валики, между которыми имеются покрытые неизмененной эмалью углубления.

Чаще других встречается форма гипоплазии в виде точенных углублений в эмали, расположенных на вестибулярной и язычной поверхностях на различном уровне у зубов разных групп. Со временем эмаль в местах углублений постепенно пигментируется, но остается плотной и гладкой.

Такую форму называют лестничной гипоплазией. Характерно, что даже при тяжелых проявлениях гипоплазии (бороздчатой и лестничной) целостность эмали не нарушена. Наиболее редко встречается отсутствие эмали (аплазия) на определенном участке.

При этой форме гипоплазии могут отмечаться болевые ощущения при воздействии раздражителей, после устранения которых боли проходят. Клинически эта форма проявляется отсутствием эмали на ча- ьшие валики, между которыми имеются покрытые неизмененной эмалью углубления.

Чаще других встречается форма гипоплазии в виде точенных углублений в эмали, расположенных на вестибулярной и язычной поверхностях на различном уровне у зубов разных групп. Со временем эмаль в местах углублений постепенно пигментируется, но остается плотной и гладкой. Иногда гипоплазия проявляется в виде одиночной поперечной борозды на коронке (перехват).

Эту форму гипоплазии некоторые называют бороздчатой. Таких борозд может быть несколько, они чередуются с неизмененными тканями зуба. Редко борозды имеются по всей высоте коронки зубов некоторых групп.

Такую форму называют лестничной гипоплазией. Характерно, что даже при тяжелых проявлениях гипоплазии (бороздчатой и лестничной) целостность эмали не нарушена.

Наиболее редко встречается отсутствие эмали (аплазия) на определенном участке. При этой форме гипоплазии могут отмечаться болевые ощущения при воздействии раздражителей, после устранения которых боли проходят. Клинически эта форма проявляется отсутствием эмали на части коронки, но чаще — на дне чашеобразного углубления или в борозде, охватывающей коронку зуба.

При гистологическом исследовании выявляют увеличенные межпризменные пространства, расширенные линии Ретциуса; границы призм теряют четкость. Степень изменений зависит от тяжести процесса.

В нервных элементах пульпы определяются дегенеративные изменения.

1. При электронно-микроскопическом исследовании эмали обнаруживают изменения ширины призм, ориентации кристаллов гидроксиапатита, структуры дентинных трубочек.
2. Одной из разновидностей системной гипоплазии являются зубы Гетчинсона, Пфлюгера и Фурнье, коронки которых имеют своеобразную форму.
3. Зубы Гетчинсона — верхние центральные резцы с отвертко- и бочкообразной коронкой (размер у шейки больше, чем у режущего края; полулунная выемка может бытьпокрыта эмалью, но иногда эмаль наблюдается только на углах зуба, а в средней части дентин не покрыт эмалью.
4. Зубы Фурнье — центральные резцы с отверткообразной коронкой (такой же, как и у зубов Гетчинсона), но без полулунной выемки по режущему краю.

Ранее полагали, что зубы Гетчинсона и Фурнье входят в триаду симптомов врожденного сифилиса: паренхиматозный кератит, врожденная глухота и зубы Гетчинсона. В дальнейшем было установлено, что указанная аномалия может наблюдаться не только при сифилисе.

Зубы Пфлюгера — это первые большие коренные зубы (моляры), размер коронки у которых около шейки больше, чем у жевательной поверхности, а бугорки недоразвиты и, сходясь, придают зубу вид конуса. Развитие зубов Пфлюгера объясняют действием сифилитической инфекции.

Дифференциальная диагностика гипоплазии эмали

Гипоплазию эмали дифференцируют от начального и поверхностного кариеса.

При начальном кариесе белое пятно обычно одиночное, располагается у шейки зуба, а при гипоплазии белые пятна множественные и локализуются на любом участке коронки. Кроме того, при гипоплазии пятно не окрашивается 2 % раствором метиленового синего, а при кариесе окрашивается.

При гипоплазии поверхность эмали гладкая, а при поверхностном кариесе шероховатая (выявляют при зондировании), целостность ее нарушена.

Лечение гипоплазии эмали

Своевременная лечебная помощь при гипоплазии имеет большое не только эстетическое, но и психологическое значение, так как способствует устранению нежелательных эмоциональных наслоений. Характер вмешательства зависит от клинического проявления патологии. Так, при одиночных белых пятнах лечение можно не проводить.

Если пятна локализуются на вестибулярной поверхности резцов и видны при разговоре и улыбке, то дефект необходимо устранить. Хорошие результаты достигаются пломбированием композитными материалами. При изменении структуры эмали (точечные углубления, перехваты и др.) дефекты устраняют современными пломбировочными материалами.

Выраженные изменения, наблюдаемые при гипоплазии эмали и дентина, служат показанием к ортопедическому лечению.

Профилактика гипоплазии эмали

Профилактика системной гипоплазии состоит в предупреждении системных заболеваний, сопровождающихся выраженным нарушением обменных процессов.

Тетрациклиновые зубы

Отдельно следует рассмотреть такой вид системной гипоплазии, как «тетрациклиновые» зубы. Это зубы с измененной окраской в результате приема тетрациклина в период формирования и минерализации тканей зуба.

Тетрациклин откладывается в эмали и дентине развивающихся зубов, а также в костях плода или ребенка в случае введения в организм беременной или ребенка тетрациклина в качестве терапевтического средства при различных заболеваниях.

Тетрациклин может вызвать не только окрашивание зубов, но и гипоплазию эмали. Характер изменения зависит от дозы и вида препарата. При введении небольших доз изменяется цвет, а при очень больших дозах наряду с изменением цвета наблюдается недоразвитие эмали.

Лечение беременной тетрациклином приводит к изменению окраски передних зубов у ребенка, а именно К коронок резцов, начиная от режущего края, и жевательных поверхностей больших коренных зубов. Полагают.

что тетрациклин проникает через плацентарный барьер.

Прием тетрациклина ребенком, начиная с 6-месячного возраста, вызывает окрашивание не только молочных больших коренных зубов, но и постоянных, как правило, части коронки зуба, которая формируется в этот период.

Интенсивность окраски зубов от светло-желтой до темно-желтой зависит также от вида тетрациклина и его количества. Зубы, окрашенные тетрациклином в желтый цвет, обладают способностью флюоресцировать под влиянием УФ-лучей. Это свойство можно использовать для дифференциации от окраски зубов, вызванной другими факторами, например билирубином при гемолитической болезни новорожденных.

Окрашивание эмали зуба тетрациклином стойкое и в дальнейшем ткани зуба невозможно отбелить, поэтому тетрациклин детям и беременным следует назначать только по жизненным показаниям.

Местная гипоплазия эмали

Местная гипоплазия — это нарушение образования эмали на постоянных зубах в результате вовлечения в воспалительный процесс зачатков зубов или механической травмы развивающегося фолликула.

Данная патология проявляется в виде пятен — от белых до желтовато-коричневых или, чаще, точечных углублений, располагающихся на всех поверхностях зуба. В тяжелых случаях может наблюдаться аплазия (отсутствие) эмали.

Иногда эмаль коронки зуба частично или полностью отсутствует. Такие зубы получили название зубы Тернера.

При дефекте эмали предпочтение отдают композиционным пломбировочным материалам, а при значительной деформации коронки зуба показано ортопедическое лечение.

Источник: http://stom-portal.ru/terapiya/nekarioznye-porazheniya-tkanej-zubov/gipoplaziya-emali-zubov.html

25. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта

• Симптоматическая
  АГ (САГ) –
  артериальная гипертензия, имеющая
  установленную причину (5-10% всех АГ).
• Классификация
  симптоматических АГ:
• 1.
  Почечные АГ
  – наиболее частая причина САГ:
• а)
  приобретенные заболевания почек
  (хронический гломерулонефрит, хронический
  пиелонефрит, диабетический гломерулосклероз,
  опухоли и др.)
• б)
  врожденные аномалии почек (гипоплазия,
  поликистоз, подковообразная почка и
  др.)

в)
поражения почечных артерий –
реноваскулярная гипертензия (фибромышечная
дисплазия почечной артерии,
атеросклеротический стеноз почечной
артерии и т. д.)

2. Эндокринные аг:

1. а)
   болезнь и синдром Иценко-Кушинга
2. б)
   феохромоцитома
3. в)
   первичный гиперальдостеронизм (синдром
   Конна)
4. г)
   токсический зоб
5. д)
   акромегалия
6. е)
   климактерическая гипертензия

3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:

• а)
  коарктация аорты
• б)
  атеросклероз аорты
• в)
  недостаточность аортального клапана
• г)
  стенозирующее поражение сонных и
  вертебробазиллярных артерий
• д)
  полная атрио-вентрикулярная блокада
• е)
  неспецифический аортоартерии

4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:

1. а)
   гипоталамический синдром
2. б)
   субарахноидальное кровоизлияние
3. в)
   опухоли и кисты головного мозга
4. г)
   травмы, абсцессы головного мозга
5. д)
   менингиты, менингоэнцефалиты

5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:

• а)
  прием
  ГКС (больные с бронхиальной астмой,
  ревматологическими заболеваниями и
  др.)
• б)
  прием НПВС (больные с ревматологическими,
  нервными болезнями)
• в)
  прием симпатомиметиков (больные с
  бронхиальной астмой, при приеме
  анорексантов для уменьшения аппетита
  для похудания)
• г)
  прием ингибиторов МАО и трициклических
  антидепрессантов у больных с заболеваниями
  ЦНС
• д)
  прием пероральных контрацептивов
• е)
  употребление алкоголя, кокаина и др.

6.
Сочетанные артериальные гипертензии:
диабетический
гломерулосклероз + хронический
пиелоневрит, атеросклероз аорты +
атеросклероз почечной артерии и др.

1. Признаки,
   по которым можно заподозрить САГ:
2. 1)
   начало в возрасте до 20 лет и после 50-55
   лет
3. 2)
   быстропрогрессирующая или злокачественная АГ (постоянно высокое давление 
   220/130, тяжелое поражение глазного дна,
   быстропрогрессирующая почечная
   недостаточность, частые приступы острой
   левожелудочковой недостаточности,
   гипертоническая энцефалопатия, повторные
   нарушения мозгового кровообращения)
4. 3)
   поражение органов-мишеней (ретинопатия
   степени 2 и выше, креатинин сыворотки
   более 0,15 мг/л, гипертрофия левого
   желудочка или кардиомегалия по данным
   Эхо-КГ)
5. 4)
   неэффективность комбинированной (трех-
   или даже четырехкомпонентной)
   антигипертензивной терапии
6. 5)
   усугубление
   АГ, первоначально поддававшейся лечению

6)
анамнестические, физикальные и
лабораторные данные, указывающие на
САГ (ОГН;
наличие кризов, подозрительных на
феохромоцитому; пучеглазие и увеличение
щитовидной железы при токсическом зобе,
изменения в анализах мочи и т.д.)

Клинико-диагностические
особенности отдельных видов САГ и
подходы к их лечению:

а)
почечные САГ:

1.

хронический
гломерулонефрит:
молодой возраст больных; связь болезни
со стрептококковой или вирусной
инфекцией, переохлаждением; изменение
цвета мочи типа “мясных помоев” в
анамнезе; наличие отеков; в анализах
мочи протеинурия, часто 
1 г/л, эритроцитурия, цилиндрурия; при
наличии ХПН – увеличение содержания в
крови мочевины, креатинина; снижение
клубочковой фильтрации и удельного
веса мочи; изменение эхогенности
паренхимы обеих почек на сонограмме
почек, удлинение секреторных сегментов
на РРГ; морфологический диагноз по
данным биопсии почек.

• 2.
  хронический
  пиелонефрит:
  чаще у женщин; связь болезни с беременностью,
  гинекологическими заболеваниями,
  переохлаждением, мочекаменной болезнью,
  аномалиями почек; в клинической картине
  — повышение температуры, ознобы,
  дизурические явления, мутная моча, боли
  в пояснице, болезненность при пальпации
  почек; в ОАМ — пиурия, бактериурия; рост
  патогенной микрофлоры в посеве мочи;
  при возникновении ХПН – рост мочевины
  и креатинина, снижение СКФ; характерные
  изменения на внутривенной урограмме и
  сонограмме (атония и деформация чашечек
  и лоханки), удлинение экскреторного
  сегмента РРГ на стороне поражения
• 3.
  диабетический
  гломерулосклероз:
  длительный стаж заболевания СД;
  неадекватное лечение СД; отечный синдром,
  гипопротеинемия, протеинурия, цилиндрурия;
  быстрое нарастание ХПН
• 4.
  поликистоз
  почек:
  средний возраст больных; отягощенный
  семейный анамнез; при пальпации брюшной
  полости определяются большие бугристые
  почки; типичная картина многочисленных
  кист на сонограмме, внутривенной
  урограмме, ангиограмме
• 5.
  стеноз
  почечной артерии:
  молодые женщины (фибромускулярная
  дисплазия), пожилые мужчины
  (атеросклеротический стеноз); тяжелая,
  часто злокачественная АГ; у 40% больных
  выслушивается систолический шум около
  пупка и в боковых отделах живота;
  отсутствуют либо минимальные изменения
  в анализах мочи; на РРГ имеется снижение
  сосудистого сегмента с пораженной
  стороны; ускорение кровотока и замедление
  достижения пика скорости при
  допплерспектрографии кровотока почечной
  артерии на стороне поражения
• Лечение
  почечных АГ:
• а)
  консервативное

Ограничение
потребления соли и белка (особенно при
диабетическом гломерулосклерозе и ХПН)
+ петлевые диуретики (особенно при ХПН)

нет эффекта 
антагонисты кальция (нифедипин,
исрадипин, амлодипин) 
нет эффекта 
ингибиторы АПФ (особенно показаны при
диабетическом гломерулосклерозе, т.к.

замедляют дальнейшее прогрессирование
поражения почек при СД; противопоказаны
при двустороннем стенозе почечных
артерий либо стенозе почечной артерии
единственной почки, т.к.

в этих случаях
приводят к резкому снижению СКФ) 
нет эффекта  -адреноблокатор
(празозин) или -,-
адреноблокатор (лабеталол) 
нет эффекта 
активатор калиевых каналов, прямой
вазодилятатор миноксидил 10-25 мг/сут в
2 приема (резервный препарат для лечения
тяжелой АГ)

1. б)
   хирургическое:
2. 1.
   Реконструктивные операции на почечных
   артериях (баллонная ангиопластика,
   резекция участка стеноза и анастомоз
   конец в конец, эндартериоэктомия,
   аорто-почечное обходное шунтирование)
3. 2.
   Односторонняя нефрэктомия при сморщивании
   одной из почек, невозможности
   реконструктивной операции на почечном
   сосуде при одностороннем поражении
4. 3.
   Билатеральная нефрэктомия при двустороннем
   поражении с терминальной стадией ХПН
   и злокачественном течении АГ с последующим
   гемодиализом и трансплантацией донорской
   почки
5. б)
   эндокринные САГ:
6. 1.
   болезнь
   (аденома гипофиза, избыточно продуцирующая
   АКТГ, вызывающего гиперплазию надпочечников
   и выброс повышенного количества ГКС в
   кровь) и синдром
   (кортикостерома, кортикобластома –
   опухоли коры надпочечников, вызывающие
   повышенное выделение в кровь ГКС)
   Иценко-Кушинга:
   ожирение верхней половины туловища,
   лунообразное лицо; стрии на животе,
   бедрах; гирсутизм, сухость кожи,
   множественные угри; дистрофия ногтевых
   фаланг; стероидные язвы; полицитэмия;
   боли в костях за счет остеопороза;
   вторичный СД; нарушение функции половой
   системы; суточная экскреция свободного
   кортизола с мочой 
   100 мкг; визуализация опухоли при КТ
   головного мозга или надпочечников
7. Лечение:
   хирургическое (трансфеноидальное
   удаление аденомы гипофиза, адреналэктомия,
   деструкция надпочечника введением
   этанола); гамма-облучение гипофиза;
   адъювантная терапия терапия: парлодел
   и перитол (снижают секрецию кортикотропных
   гормонов); хлодитан, аминоглютетимид и
   кетоконазол (блокируют стероидогенез
   в надпочечниках).

2.

феохромоцитома
(гормоноактивная опухоль из зрелых
клеток хромаффинной ткани мозгового
слоя надпочечников, вызывающая избыточную
секрецию адреналина, норадреналина и
дофамина, реже — опухоль параганглиев
аорты, симпатических нервных узлов и
сплетений) – периодический выброс
катехоламинов в кровь  внезапное, в течение нескольких минут,
повышение АД свыше 300 мм рт.ст.,
сопровождающееся ярко выраженными вегетативными расстройствами
(сердцебиение, дрожь, потливость, страх,
беспокойство, кожные проявления,
повышение количества глюкозы в крови
с жаждой во время криза, полиурией после
него, склонность к ортостатическому
падению давления); снижение веса тела
(в связи с усилением основного обмена);
экскреция адреналина и норадреналина
выше 100 мкг/сут в суточной моче; проба с
альфа-адреноблокаторами: фентоламин
0,5% — 1мл в/в или в/м 
снижение САД более, чем на 80 мм рт.ст.,
а ДАД на 60 мм рт.ст. через 1-2 минуты —
положительная проба на феохромоцитому;
КТ надпочечников; гипергликемия и
лейкоцитоз во время криза

• Лечение:
  хирургическое – удаление опухоли,
  консервативное лечение при кризе и
  стойкой АГ — -адреноблокаторы
  (фентоламин, празозин)
• 3.
  первичный
  гиперальдостеронизм
  (синдром Кона, обусловлен альдостеронпродуцирующей аденомой
  коры надпочечников или двусторонней
  гиперплазией коры надпочечников)
• В
  основе патогенеза:
  повышенное поступлением в организм
  альдостерона, усиливающего канальцевую реабсорбцию Na+—>
  замена
  внутриклеточного
  К+
  на Na+
  —> накопление
  натрия и воды внутри клеток, в том числе
  и в сосудистой стенке —> сужение
  просвета сосудов, увеличение
  чувствительности ГМК к гуморальным
  прессорным веществам —> АГ.
• Клинико-диагностические
  особенности:
  стабильное и неуклонное нарастание АГ,
  устойчивой к обычным гипотензивным
  средствам, кроме верошпирона/спиронолактона
  – антагонисту альдостерона; признаки
  выраженной гипокалиемии: мышечные
  нарушения (мышечная слабость, адинамия,
  парастезии, могут быть парезы,
  функциональные параличи); изменения со
  стороны ССС (тахикардия, экстрасистолия,
  другие нарушения ритма); БАК: повышен
  натрий, снижен калий; ОАМ: изогипостенурия,
  щелочная реакция мочи; ЭКГ: электролитные
  нарушения (аритмии, депрессия ST-сегмента,
  инверсия зубца Т, патологический зубец
  U,
  удлинение электрической систолы,
  увеличение интервала QT); визуализация
  опухоли при КТ и УЗИ
• Лечение:
  хирургическое — резекция надпочечника,
  консервативное – антагонисты альдостерона
  (спиронолактон), ограничение соли, диета,
  богатая калией + препараты калия
  (панангин); при отсутствии эффекта –
  блокаторы кальциевых каналов или
  ингибиторы АПФ.

4.

токсический зоб
— наследственное аутоиммунное заболевание,
приводящее к появлению IgG,
которые стимулируют щитовидную железу,
вызывая повышенный выброс в кровь Т3 и
Т4, учащение
и усиление сокращений сердца и АГ:
повышенная психическая возбудимость
и раздражимость; утолщение шеи; похудание;
потливость, чувство жара; сердцебиение,
экстрасистолия, мерцательная аритмия;
тремор рук, мышечная слабость, одышка;
пучеглазия, типичные глазные симптомы;
увеличение содержания Т3 и Т4 в крови; увеличение щитовидной железы
и снижение эхогенности паренхимы при
сонографии; увеличение поглощения
радиоактивного иода при изотопном
исследовании щитовидной железы.

Лечение:
тиреостатики (мерказолил, калия
перхлорат, лития карбонат, препараты
микроиода); -блокаторы;
лечение радиоактивным иодом; хирургическое
— субтотальная резекция щитовидной
железы

в)
гемодинамические САГ:

1.
коарктация аорты
— врожденное сужение аорты ниже места
отхождения левой подключичной артерии,
приводящее к резкому повышению
сопротивления кровотоку на участке
сужения и нарушению кровобращения
почек, т.к.

почечные артерии отходят
дистальнее места сужения: преобладающее
развитие верхней половины тела над
нижней; АД на руках выше, чем на ногах
(в норме наооборот); похолодание стоп и
перемежающая хромота; систолическое
дрожание над выемкой грудины; систолический
шум, слышимый лучше по задней поверхности
грудной клетки слева; отсутствие пульса
на бедренной артерии; на обзорной
рентгенограмме грудной клетки: узурация
ребер из-за повышенного коллатерального
кровотока по межреберным артериям,
деформация дуги аорты в виде цифры “3”;
визуализация стеноза при Эхо-КГ и
ангиографии

Лечение:
хирургическая коррекция; ингибиторы
АПФ, антагонисты кальция.

2.
атеросклероз аорты
– АГ возникает из-за невозможности
адекватного растяжения аорты при выбросе
крови: повышение САД, нормальное ДАД;
систолический шум во 2-м межреберье
справа; уплотнение стенок аорты на
обзорной рентгенограмме грудной клетки

Лечение:
малые дозы (т.к. велик риск ишемии
головного мозга у пожилых) антагонистов
кальция, ингибиторов АПФ, диуретиков.

3.

полная АВ-блокада
– приводит к удлинению диастолы и
увеличению конечного диастолического
объема левого желудочка, при этом больший
ударный объем крови поступает во время
систолы в аорту, вызывая компенсаторное
повышение сосудистого сопротивления:
одышка, сердцебиение; головокружение,
обморочные состояния, приступы
Морганьи-Адамса-Стокса; брадикардия 
40 ударов в минуту, “пушечный” 1-й тон
на верхушке при аускультации; полная
А-V
блокада на ЭКГ.

1. Лечение:
   хирургическое (имплантация постоянного
   ЭКС с физиологической ЧСС), ингибиторы
   АПФ, диуретики
2. 4.
   недостаточность аортального клапана
   — возврат крови назад в левый желудочек
   в диастолу приводит к увеличению
   конечного диастолического объема левого
   желудочка и увеличению ударного выброса
   в систолу: САД повышено, ДАД резко
   снижено, в некоторых случаях даже до
   нуля; одышка, сердцебиение, головокружение,
   бледность кожных покровов; протодиастолический
   шум во 2-м межреберье справа и в точке
   Боткина, ослабление 2-го тона на аорте;
   склонность к тахикардии; увеличение
   размеров сердца влево при перкуссии и
   на обзорной рентгенограмме органов
   грудной клетки (аортальная конфигурация);
   прямые признаки аортального порока по
   Эхо-КГ
3. Лечение:
   хирургическое: протезирование аортального
   клапана, ингибиторы АПФ.

Источник: https://studfile.net/preview/5362893/page:37/