Болезнь стилла у взрослых: неспецифические противовоспалительные препараты и базисная терапия заболевания, признаки и причины патологии, прогноз и профилактика

Одним из тяжелых мультисистемных заболеваний с невыясненной до сих пор этиологией является болезнь Стилла у взрослых и детей. При данной патологии наблюдается поражение суставов и системных органов.

Общие сведения о заболевании

Впервые болезнь описал Джордж Стилл в 19-м ст. (его именем она и была названа). На протяжении длительного времени предполагали, что болезнь Стилла является разновидностью хронического заболевания, называемого ювенильным ревматоидным артритом – в этот период считалось, что патология поражает только детей до 16-летнего возраста.

Современные исследования подтверждают возможность развития данной патологии и у взрослых пациентов. Болезнь Стилла у взрослых возникает очень редко: от 0,16 до 1,5 случаев на стотысячное население. Среди мужчин и женщин насчитывается примерно одинаковое число заболевших. Максимальное число патологий отмечается в возрастной категории от 16 до 25 лет и от 35 до 45 лет.

Лечением занимаются врачи-ревматологи.

Болезнь Стилла поражает суставы и системные органы

Причины развития

Причины возникновения недуга на современном этапе до конца не изучены. Начинается болезнь довольно остро, отмечается лихорадочное состояние, что позволяет говорить о ее инфекционном происхождении. Но единого возбудителя выявить не удалось.

Предполагают, что заложено заболевание на генетическом уровне, а проявляется под влиянием некоторых факторов. Ими могут стать:

• бактериальные инфекции;
• повреждения суставов;
• вирусы;
• проведение вакцинации во время бактериальных или вирусных инфекций;
• психоэмоциональное перенапряжение;
• сильное охлаждение организма;
• длительное пребывание на солнце.

Воспалительные реакции при болезни Стилла имеют аутоиммунное течение, то есть родные клетки организмом принимаются как чужие, и против них начинается выработка антител.

На фоне ювенильного ревматоидного артрита антителами поражаются суставы, что приводит к их воспалению, переходящему в хроническую форму.

Дальнейшее воздействие отражается на суставных хрящах, которые постепенно разрушаются. Изменяется структура костей, входящих в пораженную область, происходит их грубая деформация.

В конечном итоге это приводит к малоподвижности сустава или полному обездвижению.

Аутоиммунное течение имеют воспалительные реакции при болезни Стилла

Как развивается патология?

Подвергаться данному заболеванию могут только суставы или же одновременно суставы и внутренние органы. Соответственно, выделяют две формы патологии: суставную и суставно-висцеральную.

Суставная форма заболевания может проявляться в виде:

• полиартритов, когда воспалительным процессом охватываются больше трех суставов;
• олигоартритов с поражением 2-х или 3-х суставов;
• моноартритами при воспалении 1-го сустава.

Течение юношеского ревматоидного артрита может различаться степенью интенсивности:

• высокой;
• умеренной;
• низкой;
• ремиссией.

Начальными проявлениями являются мышечные и суставные боли при повышении температуры тела.

Особенности развития болезни Стилла у детей

Имеются некоторые отличия артрита взрослых от ювенильного артрита по симптоматике. Так, у большинства заболевших детей (около 90 %) развивается иридоциклит.

От формы протекания патологии различаются основные симптомы

В детском возрасте возникновению синдрома Стилла способствуют некоторые факторы:

• физиология детского организма;
• иммунологические особенности;
• частые заболевания детскими инфекциями;
• чувствительность к возникновению аллергических реакций.

Вследствие этих факторов и создаются условия, которые вызывают заболевание артритами или специфическими клиническими формами ревматоидного артрита.

Осложнениями заболевания могут стать контрактуры в пораженных суставах (конечность полностью не сгибается и не разгибается) или даже анкилоз – полная неподвижность сустава. Также патология может привести к хронической почечной недостаточности, к потере зрения, остеопорозу и, как следствие, переломам.

Последствием неблагоприятного течения болезни может стать инвалидизация больного.

Симптоматика болезни Стилла

Основные симптомы различаются от формы протекания патологии.

Признаки заболевания, которые наблюдаются при локализации в суставах:

• в месте больного сустава повышается температура;
• над ним наблюдается припухшая поверхность;
• пораженный сустав болит в состоянии покоя и во время движения;
• кожная сыпь, которая поражает руки, ноги и тело, в отдельных случаях появляется в области лица;
• по утрам ощущается скованность движений;
• обычно происходит поражение симметричных суставов: коленных, локтевых, тазобедренных, голеностопных и лучезапястных, в отдельных случаях – челюстных, суставов в шейном отделе позвоночного столба;
• возникают деформации, которые приводят к потере функций сустава.

При болезни Стилла повышается температура в месте больного сустава

Симптомы, характерные для внесуставной формы:

• температура тела повышается;
• под кожей образуются ревматоидные узелки;
• отмечаются боли в горле, увеличивается печень, селезенка и лимфоузлы;
• развиваются нарушения сердечной деятельности, что сопровождается болями, посинением кожных покровов, одышкой.

В крови больных отмечается повышенный лейкоцитоз и СОЭ.

Лихорадка

При синдроме Стилла температура повышается до 39 градусов. В отличие от инфекций, повышение температуры не является постоянным. Чаще всего она поднимается раз в день, в основном – под вечер. Иногда высокая температура фиксируется дважды в день. В промежутках температура опускается к нормальным показателям и одновременно восстанавливается хорошее самочувствие.

Отмечались случаи, когда лихорадка держалась постоянно.

Поражение суставов

Лихорадка обычно сопровождается суставной и мышечной болью. Для начальной стадии проявления синдрома Стилла характерно возникновение одиночного воспалительного процесса, то есть поражение одного сустава, как при артрите. Затем воспаление захватывает иные суставы, что говорит о развитии полиартрита.

Кожной сыпью сопровождается повышение температуры

Кожные высыпания

Повышение температуры сопровождается кожной сыпью, при улучшении самочувствия высыпания пропадают. Сыпь проявляется папулами – небольшими узелковыми уплотнениями и макулами – розовыми пятнышками.

В трети случаев сыпь появляется после травм кожи или при сдавливании. Дискомфорт от высыпаний не наблюдается, редко бывает зуд.

При диагностике сыпь не всегда заметна – чтобы определить ее, требуется тепловое воздействие.

Иногда развиваются нетипичные проявления на коже:

• точечное кровоизлияние;
• узловатые эритемы;
• выпадение волосяного покрова.

Нарушения работы лимфоретикулярной системы

Болезнь Стилла нарушает деятельность лимфоретикулярных органов. При этом происходит увеличение лимфоузлов, они остаются подвижными, а при ощупывании чувствуется небольшое уплотнение. Если лимфоузлы соединяются с близлежащей тканью, то потребуется дополнительное обследование, чтобы определить наличие или отсутствие онкозаболеваний.

Иногда лимфоузлы подвергаются некротическим поражениям.

Сбои в работе других систем

Если патология затрагивает дыхательную и сердечную системы, то начинаются воспалительные процессы в перикарде и плевре. Часто перикардит с плевритом происходят одновременно.

Также наблюдается развитие асептического пневмонита, симптомы которого такие же, как и при двусторонней пневмонии. Использование антибиотиков не избавляет от них.

До 39 градусов повышается температура при синдроме Стилла

Диагностика заболевания

Диагностировать заболевание непросто. Для правильной постановки диагноза пользуются несколькими видами диагностики:

• анализом крови;
• рентгеном;
• биопсией лимфоузлов;
• электрокардиограммой;
• УЗИ;
• бакпосевом крови.

Проводится изучение жалоб больного, собирается анамнез. Анализу подвергаются все ранее перенесенные болезни, анамнез родственников, подверженность аллергии.

При осмотре уделяется внимание отечности, ее размерам и формам, учитывается парность пораженных органов.

Используется сравнительная диагностика с такими заболеваниями:

• артритами;
• системными васкулитами;
• лимфомой;
• гранулематозным гепатитом;
• туберкулезом;
• саркоидозом;
• дерматомиозитом;
• эндокардитом.

При необходимости назначают консультации узких специалистов (кардиологов, пульмонологов).

Несколькими видами диагностики пользуются для правильной постановки диагноза

Как проходит лечение?

Метод лечения зависит от клинической картины. Все усилия направляются на то, чтобы остановить разрушительные процессы.

Базисная терапия

Базисная терапия основана на использовании противовоспалительных лекарственных средств, в частности – «Сульфасалазина».

НПВС и глюкокортикостероиды

При остром течении синдрома Стилла используют НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), которые помогают каждому четвертому пациенту. Лечение может длиться 1-3 месяца.

Глюкокортикоидами («Преднизолоном» или «Дексаметазоном») лечат болезнь Стилла у пациентов с нарушениями в работе сердечной и дыхательной систем.

Антималярийные препараты и сульфаниламиды

Для лечения болезни Стилла хорошие результаты дает применение антималярийных и сульфаниламидных медикаментов.

Цитостатики и биологические препараты

При хронической форме, чтобы снизить долю гормонов, пьют цитостатики. Обычно пользуются «Метотрексатом», который по своему составу подобен фолиевой кислоте. Тяжелые случаи требуют приема «Циклофосфамида».

От клинической картины зависит метод лечения

Если обычное лечение не дает результатов, то назначают иммунодепрессанты или иммуномодуляторы.

Физиотерапия

Чтобы лечение протекало быстрее, пациенты дополнительно проходят физиопроцедуры: электрофорез, магнитотерапию. В период ремиссии положительный эффект оказывают курс массажа и лечебная гимнастика.

Прогноз на выздоровление

Заболевание может исчезнуть спонтанно. Такое выздоровление обычно происходит на 6-9-й месяц с начала развития патологии. Если такого не случается, то болезнь становится хронической или принимает повторяющуюся форму.

Хроническое течение сопровождается симптомами полиартрита: движения в больных суставах сильно ограничены.

Рецидивы вызывают одиночные обострения, иногда бывают повторные случаи.

Для 90-95% взрослых пациентов с болезнью Стилла прогноз благоприятный. Летальный исход вызывается вторичными инфекциями.

В детском возрасте более половины больных выздоравливают с последующей полной ремиссией.

Профилактика болезни Стилла

Вторичной профилактикой предусматривается регулярное посещение ревматолога, а при появлении повторных симптомов болезни – начало незамедлительного лечения.

Источник: https://orchid-questions.ru/bolezn-stilla/

Болезнь Стилла у взрослых

Что такое болезнь Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое поражает весь организм (т. е. системное заболевание). Причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

У пострадавших могут развиться эпизоды высокой лихорадки, сыпи розового или лососевого цвета, боли в суставах, мышечной боли, боли в горле и другие симптомы, связанные с системными воспалительными заболеваниями.

Конкретные симптомы и частота эпизодов варьируются от одного человека к другому, и прогрессирование заболевания трудно предсказать. У некоторых людей расстройство появляется внезапно, исчезает почти так же быстро и может не вернуться.

У других людей болезнь Стилла является хроническим, потенциально инвалидизирующим состоянием. Для лечения болезни используются различные лекарства, больные могут по-разному реагировать на терапию.

У взрослых болезнь Стилла не проявляется в семьях.

Болезнь Стилла взрослых — это форма взрослого системного ювенильного ревматоидного артрита (ювенильной болезни Стилла).

Эти расстройства названы в честь британского врача, который впервые описал системный ювенильный ревматоидный артрит в медицинской литературе в 1896 году.

Термин «болезнь Стилла взрослых» впервые был использован в медицинской литературе в 1971 году, но случаи, которые соответствуют описанию расстройства, появляются в медицинская литература еще в конце 1800-х годов.

Признаки и симптомы

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года. В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами. Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

  Реактивный артрит

В некоторых случаях лихорадка является ежедневным явлением и обычно достигает пика или всплеска в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых людей появляются два всплеска лихорадки за один день. Сыпь розового или лососевого цвета, и обычно развивается во время лихорадки. Грудь и бедра чаще всего поражаются сыпью. Руки, ноги и лицо поражаются реже. Сыпь как может, так и нет зудеть и имеет тенденцию исчезать быстро.

Пораженные суставы могут стать опухшими, жесткими и воспаленными, сохраняясь в течение нескольких недель. Чаще всего поражаются колени, запястья и лодыжки. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто усиливаются во время лихорадки. Если болезнь Стилла у взрослых не лечится, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению состояния и разрушению пораженных суставов.

В некоторых случаях могут появиться дополнительные симптомы, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкая мешковидная мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечную мышцу (миокард), может воспаляться (т. е. возникнет перикардит или миокардит).

Мембрана, выстилающая полость грудной клетки, также может воспалиться и вызвать накопление жидкости в легких (плевральный выпот).

Вовлечение сердца и легких может вызвать затруднение дыхания и боль в груди, но в большинстве случаев оно обычно недостаточно сильное, чтобы быть очевидным, и часто выявляется только во время медицинского осмотра врачом.

Причины

Причина возникновения болезни Стилла у взрослых неизвестна ( т. е. идиопатическая). Исследователи полагают, что расстройство может вызвать ненормальный или преувеличенный ответ на инфекцию или токсическое вещество.

Некоторые исследователи считают, что у взрослых болезнь Стилла является ауто-воспалительным синдромом.

 Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Это не то же самое, что аутоиммунные заболевания, при которых адаптивная иммунная система нарушает работу и по ошибке атакует здоровые ткани.

Нормальные клинические проявления, включающие интерлейкин-1, были обнаружены у некоторых пациентов с болезнью Стилла, и в настоящее время изучается терапия препаратом, блокирующим активность интерлейкина-1. Считается, что дополнительные цитокины, включая интерлейкин-6 (IL-6) и фактор альфа-некроза опухоли (TNF-альфа), также играют роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

  Миозит: симптомы и лечение (мази, препараты)

Затронутые группы населения

Взрослая форма болезни Стилла поражает мужчин и женщин в равных количествах. В некоторых медицинских литературах говорится, что расстройство затрагивает женщин несколько чаще, чем мужчин.

В первую очередь это касается молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Частота возникновения болезни у взрослых по-прежнему неизвестна.

Из-за сильно изменчивых симптомов и редкости расстройства, оно часто не диагностируется или неправильно диагностируется, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением.

Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами.

Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением.

Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Диагностика

Диагноз «болезнь Стилла» у взрослых затруднен, потому что нет специальных тестов или отличительных лабораторных (гистопатологических) результатов, которые бы четко отличали расстройство от подобных расстройств.

Диагноз «болезнь Стилла» обычно ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента, выявления характерных признаков и исключения других возможных нарушений (дифференциальная диагностика).

Для диагностики могут быть использованы различные тесты, включая анализы крови и рентгенологические исследования, которые показывают изменения в костях или суставах или увеличение селезенки или печени. Эхокардиограмма, которая использует звуковые волны для создания картины сердца, может выявить воспаление перикарда или миокарда.

  Гипермобильность суставов

Анализы крови могут выявить характерные изменения уровня клеток крови, обычно связанные с болезнью Стилла у взрослых. Пострадавшие люди часто имеют повышенные уровни лейкоцитов и/или тромбоцитов или низкие уровни эритроцитов.

Скорость седиментации (оседания) измеряет, сколько времени требуется эритроцитам (красным клеткам крови) для оседания в пробирке в течение определенного периода. У многих людей с болезнью Стилла наблюдается повышенная скорость оседания, что является признаком воспаления.

Другой обычно используемый анализ крови — сывороточный ферритин, который часто диспропорционально повышен при данном состоянии.

Стандартные методы лечения

Лечение

Много разных методов терапии были опробованы для лечения людей с болезнью Стилла. Ни одно лечение не оказалось неизменно эффективным во всех случаях. Разнообразные лекарства, принимаемые по отдельности или в комбинации, могут использоваться для лечения пораженных лиц.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используются для лечения симптомов воспаления. Лихорадка, боль в суставах и костях положительно ответили на лечение этими препаратами. Другие обезболивающие (анальгетики), такие как ацетаминофен и парацетамол, также могут быть использованы.

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, могут использоваться для лечения системных симптомов. Пострадавшие люди могут получать высокие дозы кортикостероидов на начальном этапе с постепенным снижением дозировки с течением времени.

Длительное использование кортикостероидов связано с множеством побочных эффектов, и исследователи в данное время изучают препараты, которые могут заменить кортикостероиды или разрешить использование более низких доз кортикостероидов.

Одним из препаратов, обычно используемых в сочетании с кортикостероидами для лечения людей с началом болезни, является иммунодепрессант метотрексат. Метотрексат обычно используется для лечения артрита и других ревматических заболеваний.

При применении у лиц с болезнью Стилла метотрексат может быть известен как «стероид-сберегающий агент», поскольку он позволяет использовать более низкие дозы кортикостероидов, тем самым снижая связанный с этим риск побочных эффектов.

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее.

Исследовательская терапия

В последние годы были изучены некоторые многообещающие методы лечения болезни Стилла у взрослых, включая препараты, известные как модификаторы биологического ответа. Эти препараты блокируют активность веществ (цитокинов), которые, как полагают, играют роль в развитии расстройства.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/bolezn_stilla_vzroslykh/

Болезнь Стилла

• Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.
• Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.
• Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.

F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G.

Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

• краснухи;
• цитомегаловируса;
• парагриппа;
• вируса Эпштейна-Барра.

1. Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).
2. Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.
3. Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение.

Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови.

Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
6. Увеличение селезенки или печени.
7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

• лихорадка;
• одышка;
• сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

• тампонада сердца;
• миокардит;
• респираторный дистресс-синдром;
• клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

• печеночная недостаточность;
• амилоидоз;
• сердечная недостаточность;
• нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения.

Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

• высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
• увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
• хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
• С-реактивный белок;
• повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
• высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

• рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
• пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
• биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
• консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

• повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
• боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
• сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
• повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

• боли пекущего характера в горле;
• увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
• признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
• отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

1. Аминохинолоны;
2. Препараты золота;
3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности. 

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах.

Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
• сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
• своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
• прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Источник: https://doctor-365.net/bolezn-stilla/

Болезнь Стилла у взрослых: причины, симптомы и лечение в Москве

Болезнь Стилла (МКБ-10 – М061.1.) является тяжелым заболеванием — редким типом артрита, который проявляется болью в горле, оранжево-розовой сыпью на кожных покровах и повышением температуры тела.

Для того чтобы обнаружить болезнь Стилла у взрослых, проводятся лабораторные анализы, исследуются пораженные суставы, лимфоретикулярная и сердечно-легочная система.

Лечение болезни Стилла предполагает использование нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, цитостатиков (последние относятся к препаратам резерва).

Болезнь Стилла: симптомы

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

• болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
• повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
• высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
• болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
• мышечными болями – связанными с повышением температуры;
• развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

• суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
• воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
• скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Болезнь Стилла: причины возникновения

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной.

Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено.

Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Болезнь Стилла: диагностика

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога.

Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка.

При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор.

Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

• нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
• глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
• препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
• цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
• аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
• сульфаниламидов (Сульфасалазина);
• циклоспорина А;
• препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
• интерферона (Реаферона);
• иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Болезнь Стилла у взрослых: прогноз

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований.

Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла».

Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
• Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. — М.: Медицина, 2011. — 256 c.
• Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. — М.: Практическая медицина, 2015. — 304 c.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/terapia/bolezn-stilla-u-vzroslykh-simptomy-i-lechenie/