Болезнь педжета костей: клинические признаки болезни и медикаментозная терапия, ортопедические средства и показания для операции, последствия и прогноз

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

• к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
• нарушению анатомических пропорций черепа;
• к болезненным неврологическим нарушениям;
• переломам;
• преобразованию очага в саркому;
• другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

• Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
• Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
• Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

• врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
• эндокринологические расстройства;
• аутоиммунные процессы;
• неопластические костные дисплазии;
• вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Основные признаки:

• утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
• приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
• атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
• отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

• Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
• Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
• Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

• Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
• Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
• Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
• Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
• Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

• Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
• Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
• Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
• Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

• Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
• Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
• Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
  • уплощение передней ямки;
  • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
  • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

• Ноющие боли в костях.
• В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
• Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
• На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
• Поражение отделов скелета несимметричного типа:
  • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
  • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
  • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

• Геммологический анализ показывает:
  • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
  • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

• При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
  • к глухоте и слепоте;
  • невриту лицевого и тройничного нерва;
  • нарушению циркуляции ликвора;
  • повышенному внутричерепному давлению.
• Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
• Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

• Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.
• 
• Для постановки диагноза производится:

• осмотр в кабинете врача;
• рентгенография;
• сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
• анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
• анализ мочи на наличие оксипролина;
• пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/osteoporoz/bolezn-pedzeta.html

Болезнь Педжета костей: симптомы у детей, фото, МКБ-10, лечение, диагностика, рентген

Болезнь Педжета – заболевание дегенеративного типа, которое приводит к постепенному изменению костных тканей с последующим их ослаблением и разрушением.

Терапия при такой болезни пожизненная и требует тщательного подбора с периодическим обследованием больного.

Этиология заболевания

До 40 лет данная патология встречается редко, а вот после 50-ти намного чаще. При этом более подвержены ей мужчины европеоидной расы. Как отмечают врачи, на развитие данного заболевания образ жизни не влияет.

У здорового человека процессы саморазрушения и замещения тканей костей происходят постоянно. Такая функциональность необходима для того, чтобы сохранить плотность и нормальное состояние суставов. При болезни Педжета костей в некоторых областях скелета эти процессы нарушаются.

Патология может поразить буквально любую кость в теле человека – от черепа и до голени. В итоге пораженные части начинают увеличиваться в размерах, менять собственное строение, терять прочность, из-за чего и ломаются в итоге. Такое происходит из-за изменения структуры костей, которые утолщаются, но вместе с тем и ослабевают даже при наличии чрезмерной кальцификации.

Исследования показывают, что само течение патологии намекает на вирусную инфекцию, но точно определить это пока не удалось, как и выявить патоген. Считается, что из-за генетической предрасположенности неизвестный вирус заставляет остеокласты проявлять анормальную активность.

Важно! Если говорить о частоте поражения тех или иных костей, то можно выделить в порядке возрастания количества случаев на конкретный сустав: плечевая кость, ключица, позвонки, большеберцовая кость, кости черепа, бедренная и тазовые кости.

Могут давать о себе знать боли, некоторая скованность в движениях, увеличение порога чувствительности, повышение утомляемости, деформация костей. Боли будут также нарастать постепенно. Больные их характеризуют как глубокие, ноющие. Усиление симптома приходится на ночное время.

Боли связаны с компрессионными нейропатиями либо вторичным остеоартрозом. Если поражаются кости черепа, то больные часто жалуются на учащение головных болей, уменьшение функциональности слуха. Изменяется постепенно и внешний вид больного в зависимости от того, какая область поражена болезнью Педжета:

• Увеличение размеров черепа;
• Выпуклость лба;
• Кифозированное короткое туловище (обезьяньей формы);
• Искривление голеней, бедер, плеч переднелатерального направления;
• Утиная походка.

Параллельно наблюдается повышение температуры, болезненность пораженной области. У человека может ухудшиться не только слух, но также и зрительная функция, проявляются в глазном дне ангиоидные полосы. Вены скальпа расширяются из-за чего может проявиться одно- или двусторонний отосклероз, нейрогенная глухота.

Деформации чаще всего первыми проявляются на длинных костях, которые искривляются. Нередко такое состояние может провоцироваться и остеоартрозом. Но обращение к врачу больные чаще всего делают при патологических переломах. В остальных же случаях болезнь выявляется зачастую случайным образом.

Причин болезни Педжета пока не выявлено. В основном подозревают, что это патология, провоцируемая вирусом неизвестного происхождения на фоне генетических мутаций, которые передаются наследственным путем. Болезнь провоцируется медленной вирусной инфекцией, а потому течение достаточно плавное и длительное время – бессимптомное.

Симптомы

• Болевой синдром в костях, усиливающийся ночью;
• Деформация костей;
• Суставная боль;
• Появление переломов и трещин даже после незначительных по силе травм.

Но если заболевание запустить, то также могут проявиться и другие симптомы – нарушение иннервации в пораженной области в виде онемения, покалывания, ощущения мурашек, утрата слуха, зрения.

Важно! В особо тяжелых случаях из-за перегрузки сердечно-сосудистой системы (пораженным участкам требуется большее кровоснабжение) развивается сердечная недостаточность.

Если есть подозрение на болезнь Педжета костей, то проводится ряд исследований. В первую очередь необходимо провести рентгенологическое исследование для подтверждения диагноза и оценки состояния костей. В процессе учитываются следующие параметры:

• Повышенная плотность костей;
• Аномальная архитектоника, при которой присутствуют грубые трабекулы и утолщенный кортикальный слой;
• Гипертрофия тканей костей;
• Искривление.

В бедренной или большеберцовой костях могут быть обнаружены микротрещины и микропереломы. При проведении лабораторных анализов в сыворотке крови могут быть обнаружены изменение концентрации кальция из-за протекающих в организме процессов, а также повышение активности фосфатазы.

Если же эти показатели уточнить не удалось или происхождение таких данных вызывает сомнение, то проводится оценка активности щелочной фосфатазы и ее содержания в костной фракции.

• Медикаментозная терапия;
• ЛФК;
• Физиотерапия.

Медикаментозная терапия состоит из НПВС, препаратов кальция, препаратов с витамином D, а также бисфосфонатов.

Последние помогают замедлить анормальные процессы в организме в отношении костных тканей, снижая при этом активность патологии на достаточно длительный период. Медикаментозная терапия при таком заболевании направлена в первую очередь на предотвращение прогрессирования заболевания и развития осложнений.

Важно! Терапия любого типа не излечит больного. Она направлена на достижение максимально продолжительной ремиссии.

ЛФК подбирается в зависимости от конкретного пациента и его состояния, области поражения. Применяют такие упражнения, которые помогут в процессе укрепления костей. Самостоятельно выбирать какой-либо комплекс врачи строго запрещают из-за повышенного риска получения перелома. Это же касается и физиотерапии. Манипуляции вроде мануального лечения проводить не рекомендуется.

Хирургическое воздействие обычно не проводят. Операции обычно приходятся на те случаи, когда нужно устранить переломы костей. Также могут потребоваться эндопротезирование с заменой пораженной части кости или декомпрессия спинного мозга.

Чем опасно заболевание

Это существенно влияет на процесс иннервации, за счет чего может возникнуть сдавление спинного мозга, спинальный стеноз, ухудшение зрительной, слуховой функции и многое другое. По соседству с пораженными частями может развиться остеоартроз.

Примерно 15% больных болезнью Педжета также сталкиваются с таким заболеванием, как гиперпаратиреоз, на фоне которого также развивается гипокальциемия.

Прогноз

Прогнозы относительные. С одной стороны болезнь неизлечима, а все развившиеся деформации, нарушения работы внутренних систем и процессов уже не устранить. С другой стороны вполне возможно ввести заболевание в стадию ремиссии на долгие годы.

Но для этого требуется лечение, курс которого обычно занимает около полугода. Параллельно нужно будет периодически проходить обследование в виде рентгенографии и сдачи крови на анализы.

Что такое болезнь Педжета, отзывы и прогнозы лечение в нашем видео:

Источник: http://gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/sustavu-kosti/deformastya/bolezn-pedzheta.html

Болезнь Педжета костей: чем опасен деформирующий остеит

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования.

Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань.

В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

По статистическим данным, удалось подтвердить:

• наследственную предрасположенность к заболеванию;
• редкость случаев в юношеском возрасте;
• распространенность среди европейцев мужского пола;
• доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше;
• наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин;
• минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Исследования указали на вероятную принадлежность болезни Педжета к группе патологий, вызванных медленной вирусной инфекцией. Отличительная черта заболеваний – долговременный инкубационный период. Человек многие годы может носить в себе вирус до момента симптоматических проявлений.

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела.

Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли.

Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах.

Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы.

Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

• атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий;
• мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе;
• остеоартрита – хроническое заболевание суставов;
• стеноза позвоночного канала;
• сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

• анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
• анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

• Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.
• По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

1. Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.
2. Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях.

   Цель медицинских мероприятий:

• притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань;
• минимизировать симптоматические проявления;
• предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

• При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.
• Хирургические манипуляции подразумевают:

• эндопротезирование суставов;
• остеотомию;
• устранение наростов;
• коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Болезнь Педжета относится к категории заболеваний, не поддающихся полному излечению. Пациентам, с подтвержденным диагнозом и лицам, имеющим близких родственников, страдающих болезнью Педжета, рекомендуется динамическое наблюдение за своим состоянием и регулярный контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Источник: https://proartrit.ru/bolezn-pedzheta-kostey/

Болезнь Педжета: что это и как правильно лечить

Археологами были обнаружены характерные изменения еще в костях неандертальцев в захоронениях американских индейцев и при исследованиях скелетов мумий Древнего Египта. Чаще всего это заболевание отмечается в странах, где много английского населения (Великобритания, Новая Зеландия, Австралия).

Описание болезни

Статистика, ведущаяся с XIX века, показывает, что генетическая предрасположенность к болезни Педжета имеется у 15% больных, и встречается она в два раза чаще у мужчин.

Заболевание известно также как деформирующий остеит или деформирующая остеодистрофия. Как видно из названия, при этом заболевании происходит деформация скелета.

Костные массы являются динамической системой, они находятся в бесконечном процессе ремоделирования – разрушения и восстановления живых тканей кости, замене старых клеток на новые. В скелете содержатся запасы кальция, фосфатов и магния, которые организм при необходимости вымывает на свои потребности.

При нарушении процесса регенерации обновление костей прекращается, структура их становится рыхлой, молодые ткани не появляются. В скелете отмечаются слабые места – деформированные кости, которые имеют мозаичную структуру, слишком удлиненные и кривые, хрупкие и легко ломающиеся, не выполняющие опорную функцию.

Подобные дефекты могут возникнуть в любом месте скелета, процесс обычно не ограничивается одной костью. Среди прочих чаще всего страдают от патологии тазовые кости, позвоночный столб, трубчатые кости конечностей и череп.

Причины возникновения заболевания

Причины данного вида поражения костей еще неизвестны. Современная медицина выдвигает следующие версии причин заболевания:

1. Существуют предположения о медленной вирусной инфекции, которая много лет дремлет в организме, а затем какой-либо провоцирующий факторов дает толчок к ее развитию, например, перенесенная корь считается одним из главных возбудителей заболевания.
2. По причине генетической предрасположенности – это «семейная» болезнь, поэтому близкие родственники заболевшего человека раз в год должны делать рентген костей и анализ крови на биохимические показатели, чтобы проследить за уровнем щелочной фосфатазы.
3. По разным причинам нарушается фосфорно-кальциевый метаболизм.
4. Возможно сочетание нескольких провоцирующих факторов, в результате которых возникает дистрофический процесс.

Симптомы

[attention type=yellow]При заболевании позвоночника его суставы выглядят сплюснутыми, увеличенными, а весь позвоночный столб искривляется.[/attention]

Дефекты костной ткани при этом поражении специфические. Трубчатые кости искривляются, становятся шероховатыми, толстыми, но при этом намного легче, так как структура их преобразуется в пористую. При заболевании костей черепа они утолщаются до 5 см, голова теряет свою форму, а лицо деформируется.

В зависимости от степени поражения и типа заболевшей кости болезнь Педжета имеет разные симптомы:

1. Начало заболевания отмечается с зоны вокруг сустава с одновременным его поражением.
2. Боль в пораженных местах постоянная, тупая или ноющая, не проходящая после отдыха.
3. Подвижность пораженного сочленения ограничена.
4. Можно прощупать изменения в форме кости, возле сустава ее края становятся толстыми и как бы обломанными, неровными.
5. Легко возникают переломы даже от слабого воздействия.
6. Ноги неожиданно становятся кривыми даже у взрослых людей – одна или обе имеют деформацию Х-образную или О-образную.
7. Болит спина, появляется сутулость.
8. Деформируется лицо и череп.
9. Возникают боли, характерные для неврита, из-за сдавливания нервных окончаний между деформированными позвонками.
10. Возникают серьезные проблемы со слухом и зрением, появляются сильные головные боли из-за деформирующей перестройки височных костей.
11. При деформации позвоночника повреждение его нервов вызывает онемение и покалывание в конечностях, больной чувствует, что по телу постоянно «бегут мурашки».
12. Нарушаются двигательные функции сочленений пораженных конечностей, позвоночника, тазового и плечевого пояса.
13. Боль в нижних конечностях выражена намного сильнее, чем в верхних, так как степень ее зависит от нагрузки на пораженное место.
14. Полученные переломы быстро срастаются, так как сломанная костная ткань заменяется соединительной.
15. В случае тяжелого поражения может произойти остановка сердца или переход разрушения кости в саркому.

Методика лечения болезни Педжета

При подозрении на данное заболевание следует обращаться к врачам-ортопедам. Способы лечения направлены на стабилизацию состояния костей, сокращение активности болезни и профилактику осложнений.

[attention type=yellow]В случае нарушений функций желудка, кишечника лекарство следует принимать в виде внутривенных инъекций, при которых оно будет воздействовать сразу на кости, а не рассасываться частично в ЖКТ.[/attention]

Бифосфонаты

Все чаще при заболевании прибегают к лечению бифосфонатами. Это очень эффективные средства, которые хотя и не могут вылечить болезнь, но обеспечивают стойкую ремиссию на длительное время.

Препараты бифосфонатов предотвращают потерю кальция костной тканью, увеличивают минерализацию скелета, снижают риск переломов. Они могут приниматься в виде инъекций, таблеток, в жидкой форме. Пациент может сам выбрать, как их принимать, – один раз в день, в месяц или в виде внутривенного вливания один раз в год.

Существуют противопоказания для людей с заболеваниями ЖКТ, так как лекарство усваивается трудно, лишь 1% от всех необходимых веществ.

Нестероидные противовоспалительные средства

Чтобы снять болевой синдром, используют нестероидные противовоспалительные средства, например, парацетамол, диклофенак, ибупрофен.

Препараты кальция

• Препараты кальция помогают восстанавливать его баланс после вымывания из костной массы.
• Они немного останавливают патологический процесс разрушения кости.
• Принимать их следует совместно с витамином D, без которого кальций не усваивается организмом.
• Лучше всего использовать витаминно-минеральные комплексы, так как они дают дополнительно дозы калия, магния, фосфора.

Эндопротезирование суставов

1. Когда у больного случаются переломы, приходится прибегать к эндопротезированию суставов (их замене на искусственный компонент) и установке конструкций для усиления хрупкой кости.

2. В случае сильного искривления применяется корригирующая остеотомия, при которой деформация кости устраняется путем иссечения дефектных участков и соединения ее в правильной форме с помощью специальных приспособлений.

3. [attention type=yellow]Если сильно пострадал слух, то рекомендуется ношение слухового аппарата.[/attention]

Осложнения при болезни Педжета

Это серьезное заболевание, и последствия его тоже очень опасны:

1. Частые переломы с нарушением двигательной функции.
2. Слепота и глухота из-за патологических процессов в костях черепа.
3. Инвалидность вследствие необратимого искривления и разрушения костей.
4. Развитие саркомы вокруг пораженного сочленения.
5. Сильные косметические дефекты – последствия болезни Педжета можно увидеть на фото. Выглядят они устрашающе – искривленные ноги, сгорбленная спина, деформированная голова.

Профилактика заболевания

Если в семье отмечено заболевание данного вида, то родственникам заболевшего следует беречься от вирусных инфекций, способных спровоцировать развитие дефектов костной ткани. Людям старше 40 лет следует регулярно проходить медицинское обследование с целью предупредить развитие патологических процессов.

Если был поставлен диагноз – болезнь Педжета, то для сохранения здоровья остальных костей и спасения двигательных функций суставов нужно постоянно наблюдаться у ортопеда-травматолога.

Источник: https://provitaminki.com/zdorovie/kosti/bolezn-pedzheta-diagnostika-lechenie-i-profilaktika.html

Болезнь Педжета

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

• Нижних конечностей;
• Черепа;
• Плечевого пояса;
• Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

• Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
• Ноющие боли в костях;
• Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
• Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
• Утолщение костей черепа в 2 раза;
• Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
• Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
• Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
• Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/bolezn-pedzheta.php

Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение

Причины

Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.

Среди вирусных инфекций первое место занимает корь.

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. У детей болезнь Педжета диагностируется крайне редко.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

• боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
• ломота в костях, болезненность при пальпации;
• гиперемия тканей в месте поражения;
• скованность в суставах, ограничение подвижности;
• участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Диагностика

Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.

В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.

Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.

Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.

Лечение

Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.

При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.

Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.

Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.

Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.

При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

• деформация костей;
• вторичный артрит;
• неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
• снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
• сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
• протрузии;
• переломы;
• опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Профилактика

Меры первичной профилактики не разработаны, поскольку достоверно не установлена причины болезни. Вторичная профилактика заключается в своевременном обращении в больницу при первых симптомах, а также в лечении на ранних стадиях.

Нужно стараться восстановить нормальную структуру кости, пока не возникли тяжелые осложнения.

Несмотря на то что патология развивается медленно, не стоит медлить с лечением. Болезнь может повести себя непредсказуемо и в короткий срок привести к инвалидности.

Источник: https://ortopediya.pro/kosti/bolezn-pedzheta.html