Прогрессивный паралич (Бейля болезнь): диагноз, характерные проявления, эффективное лечение

Все материалы на сайте несут информационный характер, обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Вероятность развития у пациента прогрессирующего паралича варьирует от 1 и до 5% из всех людей, которые перенесли сифилис. Помимо всего прочего мужская часть пациентов страдает от болезни чаще – по статистике в 5 раз, нежели женщины. Сам же инкубационный период патологии составляет 10-15 лет с момента заражения.

Причиной развития данного заболевания есть именно сифилис. При всем этом риски могут увеличиваться при развитии иных венерической природы и теологии заболеваний, например, гонореи.

Стадии течения патологии

В своем течении заболевание Бейля проходит 3 стадии, а именно:

1. Инициальная – ее продолжительность варьирует от 2 месяцев и до полугода. На данном этапе пациенты будут жаловаться на упадок сил и плохой сон, вялость и слабоумие, у них проявляют себя приступами сентиментальности и чрезмерной сонливостью днем и бессонницей в ночные часы. В процессе обследования и диагностирования данной стадии медики проверяют реакцию крови согласно методе Вассермана, которая при наличии патологии будет положительной. Также проводится реакция согласно Ланте, а уровень белка в составе крови увеличен.
2. Стадия полного развития. На данном этапе пациенты неадекватно ведут себя, теряют чувство такта, сменяющиеся ощущением эйфории и благодушием, развиваются бредовые по своей сути идеи, безосновательная радость или слезы. У пациента наблюдаются расстройства, поражающие речь и почерк, некоторые могут стремительно терять в весе, у иных может наоборот развиваться та или иная степень ожирения, лицо отекает, а также меняется тургор кожи. Могут негативно проявлять себя абсцессы и поражение тела фурункулами, чрезмерная ломкость кости, развиваются дистрофические поражения сердца и печени. Диагностируют течение данной стадии при помощи реакции крови Вассермана – результаты будут положительны, как и иные реакции серологических исследований.
3. Деменция – на данном этапе течения болезни у пациента отмечено снижение самокритики и ослабление собственных суждений, умозаключения – нелепы и бредовые, иногда замещаются чувством и состоянием эйфории. По мере того, как прогрессирует патология, пациент будет терять интерес к окружающему миру, не будет реагировать на внешние раздражители и отвечать на вопросы, развивается недержание мочи и кала. На данной стадии конечности пациента могут покрываться язвами, инсульты могут приводить к смерти, ломкость кости – увеличивается в разы, может развиваться и атипичный, прогрессирующий по своей природе паралич.

Клинические формы прогрессивного паралича

Каждая из представленных форм болезни отмечена своей особой, клинической формой течения патологии и именно на этом вопросе и стоит остановиться боле подробно:

1. Простая форма – на данном этапе патология отмечена характерным нарастанием такого признака как слабоумие, сопровожденное определенной беспечностью, неадекватными поступками, потерей чувства такта, равнодушием к окружающей обстановке и ситуации, снижение в возможности запоминать, наблюдается ослабление памяти.
2. Экспансивная – данная форма характерна тем, что у пациента отмечается повышенное настроение и нелепые в своем проявлении идеи, многословие и мания величия.
3. Депрессивно-ипохондрическое проявление патологии – данная стадия отмечена депрессией и приступами слезливости, жалобами ипохондрика и синдромом Котара.
4. Ажитированное проявление синдрома – в этом случае имеет место ярко выраженная двигательная возбудимость и склонность у пациента к разрушению, проявления приступов агрессии. Но что самое основное – это галлюцинации, поражающие слух и зрение.
5. Циркулярное проявление патологии – при диагностировании данной формы течения болезни у пациента проявляются маниакальные приступы и депрессия, сменная приступов вялости и эйфории, бездеятельность, которая сменяется угрюмым и мрачным настроением, которое сменяется чувством дисфории.
6. Галлюцинаторно-параноидное проявление патологии – на данном этапе отмечены истинные проявления галлюцинации, мало и незначительно систематизированные, достаточно много бредовых идей в такой взаимосвязи как идея и воздействие, само кататоническое расстройство.
7. Кататонический вид патологического течения болезни отмечен в своем проявлении с так называемым кататоническим ступором, определенной степенью заторможенности или же возбуждения. Именно они, по мнению некоторых психологов, есть весьма неблагоприятными признаками.
8. Галопирующая, а также медленно текущая
   формы заболевания. Если говорить о галопирующей форме – она отмечена весьма быстрым своим течением, когда у пациента выражаются активное двигательное возбуждение, бредовые идеи и эпилептические припадки, вегетативные, а также трофической природы нарушения, резкое истощение и в некоторых случаях – летальный исход. Длиться патологическая стадия может от 1-2 недель и до нескольких месяцев. Если говорить о медленно текущей стадии – речь идет об атипичной форме течения прогрессивного паралича. Данное патологическое изменение встречается весьма редко и проявляет себя афатическими расстройствами и проявлениями апраксии.
9. Старческий паралич – данный симптом и форма патологии чаще всего диагностируется у пациентов возрастной группы за 60 и более лет и характерна весьма длительным, порядка 35-40 лет течением, и в результате летальным исходом. Данная фаза весьма схожа с проявлениями сенильного психоза.
10. Детский и юношеский паралич – чаще всего диагностируется у детей и подростков возрастной группы от 6 и до 16 лет. Причиной развития данной формы патологии есть заражение плода через плаценту плода от матери сифилисом – так называемая врожденная патология. Чаще всего заболевание проявляет себя задержкой в умственном развитии ребенка, а также поражение внутреннего уха и деформирование передних зубов, припадки эпилепсии.
11. Табопаралич – в этом случае речь идет о сочетании меж собой прогрессивной формы паралича и спинной сухотки. Симптомы данной патологии проявляют себя в виде отсутствия коленного и ахилловых рефлексов, потерей чувствительности, несколько реже наблюдаются депрессия и нигилистический бред. Симптоматика может проявлять себя и резкой потерей в весе или же резкой прибавкой в весе, проявление на лице одутловатости, меняется тургор лица, появлением абсцессов и фурункулов, чрезмерной ломкостью кости.

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

• нарушение речи и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
• пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
• сознание пациента помутнено;
• теряется память – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
• в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
• приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
• мышечная судорога.

Комплекс медицинских мер

На сегодняшний день эффективное лечение прогрессивного паралича при помощи Пенициллина и содержащих его препаратах. В случае индивидуальной непереносимости или же аллергии на Пенициллин – применяют Цефтриаксон, который вводят внутримышечно или же в вену на протяжении 2-3 недель. Повторный, контрольный курс лечения, при отсутствии ухудшения состояния пациента показан раз в 1-2 года.

Чаще всего сам курс лечения проходит в условиях психиатрического стационара, когда помимо курса приема антибиотиков назначается курс пиротерапии, лечения при помощи пиявок, а также препаратов, которые подавляют возбудитель малярии.

В данном случае чаще всего назначают хинин или же иные противомалярийные препараты, а также составы, например 2% растворы серы. Помимо этого назначают и Пирогенал – его вводят инъекциями, внутримышечно, в дозировке от 10 и до 30 мкг., постепенно повышая до 80 – 150 мкг. Курс лечения составляет от 8 и до 12 уколов с интервалом от 1 и до 3 дней.

Спустя пол года – год медики могут назначить курс прохождения инфекционной, а также специфической терапии, а так же контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. В случае отсутствия положительной динамики лечения – врачи рекомендуют сменить инфекционный курс лечения, с использованием иного пирогенного медикаментозного средства.

При отсутствии своевременного диагностирования и лечения – у пациента развивается инвалидность, а также увеличивается риск развития иных, инфекционной теологии заболеваний. Может наступать стойкая недееспособность, сбой в коммуникабельности и получение травм вследствие падения, судороги.

Деменция: понятие, развитие, обзор форм, признаки, выявление, лечение Мазок на гонорею: диагностика, подготовка к взятию анализов, лечение, расшифровка результатов Можно ли вылечить хроническую гонорею: диагностика, схема лечения Органическое расстройство личности и поведения: виды, симптомы, лечение Сифилис во рту: пути заражения, признаки и вспомогательные симптомы, лечение Гонорея во рту: фото, признаки у женщин, мужчин, инкубационный период, лечение

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич — это поздняя форма сифилиса, протекающая в виде прогрессирующего воспалительно-дистрофического тотального поражения церебральных структур. Отличается этапностью развития, вначале наблюдается симптоматика псевдоневрастении, затем психические отклонения на фоне интеллектуального снижения, на заключительном этапе – тяжёлая деменция. Диагностика проводится на основании заключений невролога, психиатра, результатов исследований крови и ликвора на сифилис, данных церебральной МРТ. Лечение осуществляется комплексно пирогенными, антитрепонемными, психокорригирующими, нейрометаболическими препаратами.

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит — воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга.

Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля. В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов.

Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 35-50 лет.

В современной неврологической практике болезнь Бейля является достаточно редкой патологией, что обусловлено своевременной диагностикой и лечением сифилиса.

Прогрессивный паралич

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса — бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования — половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём.

Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм.

Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Механизм активации инфекции неясен. Предполагают сдерживающую роль иммунной системы, блокирующей размножение возбудителя.

Нарушения реактивности организма, иммуносупрессивные состояния приводят к распространению бледной трепонемы в церебральных тканях.

В начальной стадии прогрессивный паралич характеризуется воспалительным процессом, охватывающем все мозговые структуры — панэнцефалитом, затем на смену воспалительным изменениям приходят атрофические.

Макроскопически отмечается помутнение мягкой церебральной оболочки, её сращение с подлежащей мозговой паренхимой. Типичен эпендимит — воспаление выстилки желудочков мозга. Наблюдается гидроцефалия, диффузная атрофия коры с расширением борозд между извилинами.

Микроскопическая картина представлена васкулитом мелких церебральных сосудов с плазмоцитарной периваскулярной инфильтрацией, сморщиванием и гибелью нейронов, демиелинизацией и атрофическими изменениями нервных волокон, разрастанием глии, появлением амёбевидных клеток.

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

• Инициальный. Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении, нарушения сна, снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
• Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
• Деменция. Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты. Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

• Дементная (простая) — нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
• Экспансивная — выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
• Эйфорическая — прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
• Депрессивная — слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
• Ажитированная — возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
• Циркуляторная — подобна проявлениям биполярного расстройства. Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией. Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
• Галлюцинаторно-параноидная — психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования, кататонии. Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией.

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

• Ювенильную. Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса, возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом, тугоухостью, поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития.
• Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома. Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность, головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна.

Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм.

Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния, ночью — бессонница.

Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки.

Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория, депрессия, бредовые идеи, галлюцинации, деперсонализация.

В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия — речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки, эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии).

Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей, лёгкое инфицирование с развитием фурункулов, абсцессов.

Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия) и печени (гепатоз).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов.

Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия — расстройство глотания.

Образуются многочисленные трофические язвы, возрастающая ломкость костей становится причиной переломов.

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия.

Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях — пролежней. Возможна пневмония, воспаление мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит).

Проникновение инфекционных агентов в кровь обуславливает возникновение сепсиса. Инсульты и инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной летального исхода.

Заболевание труднее всего диагностировать в инициальном периоде. Отдельные пациенты не имеют анамнестических данных о наличии сифилиса в прошлом, что также затрудняет определение нозологии. Диагноз устанавливается при лабораторном подтверждении сифилитической этиологии. В перечень необходимых обследований входят:

• Неврологический осмотр. В стадии дебюта обращают внимание на лёгкую анизокорию, парез глазодвигательных мышц, асимметрию рефлексов, неустойчивость, шаткость походки, монотонность речи. В разгаре симптоматики невропатолог выявляет снижение фотореакции зрачков, дизартрию, выраженную когнитивную дисфункцию. Возможны парезы, афазия и прочие очаговые симптомы, обусловленные перенесёнными ОНМК.
• Нейропсихологическое тестирование. Осуществляется психиатром, нейропсихологом. Включает оценку когнитивных способностей и психического статуса. Характерна различной выраженности деменция, отсутствие критики, психомоторное возбуждение, депрессивно-фобические, галлюцинаторные, бредовые синдромы. Возможно сумеречное сознание.
• Лабораторная диагностика. Трепонемные тесты крови (реакция Вассермана, RPR-тест) положительны практически у 100% пациентов. В сомнительных случаях дополнительно проводятся повторные анализы в динамике, РИФ, РИТ.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор получают путём люмбальной пункции. Анализ выявляет увеличенное количество белка, положительные глобулиновые реакции, цитоз за счёт лимфоцитов. Реакция Ланге даёт специфическую форму кривой в виде зубца. У большинства пациентов положительны реакции РИФ и РИБТ с ликвором.
• МРТ головного мозга. В зависимости от фазы болезни выявляет диффузные воспалительные или атрофические изменения, затрагивающие оболочки, вещество мозга и эпендиму желудочков. Сканирование позволяет исключить наличие объёмного образования (внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга), провести дифдиагностику с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями.

Начальную стадию болезни Бейля следует дифференцировать от неврастении. Помочь могут особенности неврологического статуса, наличие эпилептических эпизодов, замеченные близкими ранние изменения личности больного.

В дальнейшем осуществляется дифдиагностика с психическими расстройствами, дегенеративными церебральными процессами (сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, болезнью Пика).

Наиболее достоверным критерием, подтверждающим прогрессивный паралич, выступают положительные трепонемные реакции крови и цереброспинальной жидкости.

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

• Пиротерапия. Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
• Антибактериальная терапия. Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости — гепатопротекторы.
• Психотропное лечение. Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
• Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция.

Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред.

В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

Клиника спинной сухотки. Прогрессивный паралич

В момент появления первых симптомов всегда выявляются нарушения чувствительности. Прежде всего снижается вибрационная чувствительность, а затем и суставно-мышечное чувство.

Снижается чувствительность глубинных и висцеральных структур к боли (исчезают болевые ошушения при сжимании мошонки И ахиллова сухожилия), появляется сенситивная атаксия (в 1/3 случаев). Проявления атаксии усиливаются при закрывании глаз или в темноте.

Нарушаются тандемная походка и устойчивость в пробе Ромберга.

Нарушение афферентации от мышц через задние корешки вызывает выраженную гипотонию мыши с гипермобильностью суставов. По этой же причине у большинства пациентов отсутствуют глубокие рефлексы, первым исчезает ахиллов рефлекс, а затем коленные рефлексы. Изредка наблюдаются пирамидные знаки. Рано или поздно у 90% больных спинной сухоткой формируются зрачковые нарушения.

В большинстве случаев зрачки становятся узкими, имеют неодинаковые размеры, приобретают неправильную форму, наблюдаются анизокория, узкие зрачки неправильной формы, полностью или частично утрачивают реакцию на свет.

Все эти признаки представляют собой переходные этапы к полной ареактивности зрачков (синдром Аргайла Робертсона), который развивается у 20% больных.

Примерно у каждого 5-го пациента выявляется атрофия зрительного нерпа, которая в большинстве случаев, несмотря на лечение, приводит к слепоте.

Реже наблюдаются глазодвигательные расстройства. Могут развиваться трофические нарушения в виде хронических язв на подошве стопы или табетической аргропатии с выраженной деструкцией суставов (сустав Щарко).

Макроскопически определяются атрофия и склерозирование задних столбов спинного мозга. Микроскопически выявляется дегенерация волокон, идущих в составе задних корешков. В задних столбах наблюдается демиелинизация волокон, гибель аксонов, пролиферация глии.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич развивается спустя 10—15 лет после первичного инфицирования, иногда позже. Он характеризуется прогрессирующей деменпией и представляет собой менингоэнцефалитическую паренхиматозную форму нейросифилиса с образованием казеозных воспалительных гранулем (гумм). Мужчины страдают чаще, чем женщины.

На первом плане стоит прогрессирующая деменция, часто с утратой критики к своему состоянию, приступами агрессии, эпилептическими припадками, неразборчивой речью, зрачковыми нарушениями, миоклониями и другими неврологическими проявлениями. Вначале симптомы неспецифичны: головная боль, общая слабость, утомляемость, нарушения сна. Примерно у 10% пациентов наблюдаются эпилептические припадки.

В отдельных случаях выявляются транзиторные гемипарезы и другие преходящие неврологические симптомы.

Характерны зрачковые расстройства, такие же, как при спинной сухотке, и дизартрическая «смазанность речи, которая хорошо заметна при произнесении скороговорок («Карл у Клары украл кораллы…» и т.п.).

Могут наблюдаться «молниеносные» подергивания мышц вокруг рта. Глубокие рефлексы часто бывают повышены, иногда выявляется рефлекс Бабинского.

Во многих случаях развивается атрофия зрительного нерва или другие признаки спинной сухотки, в частности поражение задних столбов, что диагностируется как «табопаралич». Часто наблюдается арезорбтивная гидроцефалия.

— Также рекомендуем «Психические нарушения при сифилисе. Диагностика и лечение нейросифилиса»

Оглавление темы «Инфекционные поражения головного мозга»: 1. Вирусный энцефалит. Клиника и диагностика вирусного энцефалита 2. Арбовирусы и бешенство. Парамиксовирусы и аренавирусы 3. Герпетический энцефалит. Поражение нервной системы вирусом герпеса 4. Цитомегаловирусная инфекция нервной системы. Паповавирусные инфекции нервной системы 5. Грибковые менингоэнцефалиты. Криптококкоз и кандидоз 6. Паразитарные заболевания головного мозга. Токсоплазмоз и цистеркоз 7. Эхинококкоз головного мозга. Трихинеллезы и риккетсиозы нервной системы 8. Нейросифилис. Спинная сухотка 9. Клиника спинной сухотки. Прогрессивный паралич 10. Психические нарушения при сифилисе. Диагностика и лечение нейросифилиса

Фгбну нцпз. ‹‹экзогенно-органические психические заболевания››

• Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, — органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.
• В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.
• Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания — нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна.

В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови — положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20— 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта.

Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам.

Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара.

В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной.

Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию.

Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные — отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские.

Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств.

Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств.

Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями.

Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом.

Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича.

Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери.

Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга.

За «фасадом» атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов). Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко.

Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация).

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса.

Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита.

Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.