Остеобластокластома: причины появления и классификация опухоли, основные симптомы и диагностика новообразования, тактика лечения и вероятность рецидива, прогноз для жизни

Гигантоклеточная опухоль кости, или остеобластокластома – это наиболее распространённая разновидность опухоли костной ткани. Происхождение имеет остеогенный характер и сопровождается увеличением специфических клеток – одноядерных (остеобласты) и гигантских многоядерных (остеокласты).

Преимущественно доброкачественная, но под воздействием тех или иных факторов трансформируется в злокачественное новообразование. Патология не имеет гендерной предрасположенности и способна развиться в любом возрасте.

Согласно международной классификации заболеваний 10-го пересмотра (МКБ-10) остеобластокластому относят к группе «доброкачественных новообразований костей и суставных хрящей», соответствующей коду D16.

Причины образования

Причины происхождения опухоли кости не установлены. Многие врачи сходятся во мнении, что на образование патологии влияют:

• Наличие воспаления в кости и надкостницы.
• Неоднократное травмирование места поражения.
• Многократное применение лучевой терапии.
• Сбой при формировании костной ткани в период пренатального развития организма. При этом возможность генетической склонности к образованию патологии не выявлена.

В 70% случаев гигантоклеточная опухоль образуется в длинных трубчатых костях и способна разрастаться в мягкие ткани и сухожилия вокруг поражённого участка.

При возникновении патологии челюсти в нижней или верхней её областях провоцирующим фактором может быть травмирование кости или инфицирование при удалении зуба.

Иногда болезнь возникает на большеберцовой и малой берцовой кости, поражает ребра и область позвоночника.

Остеобластокластома кости

В области кистей, пальцев стоп, бедра, в суставах колена, у женщин редко в зоне сухожилий влагалища может диагностироваться теносиновиальная гигантоклеточная опухоль диффузного типа. Это новообразование в виде плотного узла в мягких тканях, возникающее вблизи сухожилий. Со временем оно способно распространиться на кость сустава, приводя к её разрушению.

К общим причинам возникновения новообразований в костных тканях относят:

• Нарушение гормонального фона;
• Заболевания эндокринной системы;
• Наличие вредных привычек;
• Неправильное питание;
• Применение некоторых лекарственных препаратов;
• Наличие паразитарных заболеваний;
• Длительное пребывание в районах с повышенной радиацией.

К возможным причинам озлокачествления остеобластокластомы относятся:

• Повторяющиеся ушибы поражённого участка;
• Период беременности;
• Многократное проведение лучевой терапии.

Наличие этих факторов не обязательно спровоцирует развитие опухоли, людям в группе риска просто стоит тщательнее следить за здоровьем.

Симптомы болезни

Симптоматика у детей и взрослых не отличается. На ранних этапах остеобластокластома протекает незаметно для пациента, что затрудняет своевременную постановку правильного диагноза. Первые признаки проявляются спустя 6-10 месяцев и носят болезненный характер.

Опухоль в трубчатой кости на рентгене

При гигантоклеточной опухоли клинические признаки разделяют на общие и локальные. Локальные симптомы чаще характеризуют доброкачественный вид новообразования. При малигнизации остеобластокластомы наиболее выражены общие признаки заболевания.

Общие симптомы

К общим относят симптомы, не зависящие от места развития патологии:

• Сильные боли в области поражения;
• Хруст при пальпации, характеризующий увеличение опухоли и разрушение поражённой кости;
• Сосудистая сетка над очагом образования;
• Стремительный рост новообразования;
• Нарастание болевых ощущений соразмерно увеличению опухоли;
• Нарушение функциональности мышц и суставов, прилегающих к поражённой области;
• Увеличение региональных лимфоузлов;
• Проявление общей слабости;
• Повышенная температура тела;
• Снижение аппетита и потеря веса;
• Снижение работоспособности.

Локальные симптомы

Симптомы, проявляющиеся при образовании патологии в какой-либо части организма.

Остеобластокластома челюсти в нижней или верхней области по мере роста сопровождается асимметрией лица. Это усложняет процесс приёма пищи. Также возможно расшатывание зубов с последующей их потерей. В некоторых случаях формирование очагов некроза и свищей.

Поражение нижних конечностей влечёт изменение походки. По мере роста новообразования происходит атрофия мышц, и пациент утрачивает способность передвигаться.

Иногда развивается дистрофия костной ткани и, как следствие, истончённый слой приводит к патологическому перелому кости. Такой перелом сопровождается сильнейшим отёком и усиленными болями при касании.

Ситуация осложняется кровоизлиянием и образованием некроза мягких тканей.

Развитие опухоли в бедренной и плечевой кости ведёт к затруднению подвижности фаланг одного пальца или нескольких. В дальнейшем приводит к дисфункции руки в целом.

При обнаружении подобных симптомов следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью, а не заниматься самолечением!

Симптоматика озлокачествления

В случае трансформации доброкачественной остеобластокластомы в злокачественный вид опухоли проявляются следующие ухудшения состояния пациента:

• Нарастание болевых ощущений в области поражения;
• Стремительное разрастание опухоли;
• Расширение области разрушения костных тканей;
• Снижение чёткости очертания опухоли;
• Разрушение кортикального слоя;
• Очаг разрушения внутри новообразования растёт.

На развитие ракового процесса внешне будут указывать усиленные боли. Основную же часть симптомов сможет обнаружить врач при инструментальном обследовании пациента.

Диагностика заболевания

Остеобластокластома диагностируется следующими методами:

• Первичный осмотр, составление анамнеза;
• Рентген;
• Применение КТ и МРТ;
• Анализ на биопсию.

На этапе осмотра больного делают общий анализ крови, позволяющий выявить наличие воспалительного процесса. Далее больного отправляют на рентген.

Перелом кости из-за опухоли

Рентгенограмма помогает определить параметры образования: расположение опухоли, её размеры и видоизменения в кости.

На рентгеновском снимке остеокластома представляет собой эндостально расположенный очаг просветления кости, уменьшающий кортикальный слой.

Просветление кости имеет структуру, зависящую от вида новообразования: при ячеистой и кистозной имеет вид множества мыльных пузырей, как бы способных раздувать кость, а при литической практически однородна.

Если данных для точного диагноза не хватает, врачи применяют такие современные методы, как КТ и МРТ. Они способны установить, как глубоко поражены ткани, и помогают рассмотреть образование во всех плоскостях.

Анализ биопсии позволяет исключить либо подтвердить процесс озлокачествления. Для этого делают забор тканей в месте поражения с целью дальнейшего изучения в лаборатории.

Классификация остеобластокластомы

Злокачественность заболевания подразделяют на четыре степени:

• 1 степень – при обследовании опухоли не наблюдается клеточного атипизма.
• 2 степень – проявляются признаки незначительного полиморфизма клеток.
• 3 степень – наличие малигнизированных сарком, клеточный атипизм умеренный, увеличение числа митозов.
• 4 степень – наблюдается очевидная дедифференцировка.

Гигантоклеточную опухоль принято разделять на два вида: доброкачественную и злокачественную. Однако ввиду того, что доброкачественное образование способно разрушать мягкие ткани вокруг очага поражения, малигнизировать и метастазировать, целесообразнее располагать этот вид на переходной ступени классификации.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Выделяют два вида остеобластокластомы, в зависимости от локализации новообразования по отношению к костным структурам:

1. Центральная – клетки разрастаются в толще кости;
2. Периферическая – поражается надкостница и поверхностная структура кости.

По результатам рентгенологического исследования гигантоклеточную опухоль разделяют на три вида:

• Ячеистая – в таком случае имеет место ячеистая структура новообразования.
• Кистозная – образуется из полости, ранее сформированной в кости. Полость заполняется жидкостью бурого цвета и приобретает вид кисты.
• Литическая – образование разрушает структуру кости, определить костный рисунок становится затруднительно.

Дифференциальная диагностика также зависит от: возраста пациента, анамнеза болезни и локализации участка поражения. Затруднительно дифференцировать остеокластому с остеогенной саркомой и костной кистой. При локализации новообразования в нижней челюсти оно имеет значительное сходство с фибромой кости и истинной фолликулярной кистой, что также затрудняет постановку диагноза.

Лечение

Применяют два способа лечения остеобластокластомы – лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

К лучевой терапии прибегают редко: на ранних этапах развития патологии, когда опухоль имеет небольшие размеры. Влияние излучения способствует её уменьшению, вплоть до полной регрессии, что помогает избавиться от болезни без операции. Также облучение применяют в случаях, когда образование невозможно удалить хирургическим путём. К примеру, если оно локализовано внутри позвонка или крестца.

Хирургическое вмешательство – главный метод лечения заболевания. В этом случае полностью удаляют поражённый участок, включая часть кости или целого сустава. Это делается с целью профилактики рецидива. На месте удалённых участков устанавливают имплантаты, и пациент проходит длительный курс реабилитации.

В случае проявления признаков озлокачествления опухоли или при сильном увеличении её в размерах показана ампутация конечности. Такие радикальные меры также возможны при нагноении поражённой области в результате занесения инфекции.

Возможные осложнения и прогнозы

Осложнения могут возникнуть по причине инфицирования. В случае трансформации остеобластокластомы в злокачественное образование возможно возникновение метастазов в разных органах, чаще всего в области органов дыхания.

При ранней постановке диагноза и своевременном начале лечения прогноз благополучный и в 95% случаев терапия приводит к полному выздоровлению. Рецидивы возникают спустя примерно два года после прохождения терапии, однако случаются редко. При развитии метастазов процент полного выздоровления резко сокращается.

В целях профилактики рекомендуется регулярно укреплять костные ткани посредством приёма дополнительного кальция, избегать травмирования, отказаться от вредных привычек и нерационального питания, регулярно проходить медицинское обследование.

Источник: https://onko.guru/dobro/osteoblastoklastoma.html

Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости.

Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев.

Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Гигантоклеточная опухоль кости: лечение и прогноз

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток — округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень — это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы:

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком.

При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение.

Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Дополнительно рекомендуют провести биопсию метастазов.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы.

Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования.

Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти — кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами.

Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами Цисплатин и Доксорубицин, между которыми делается интервал в 2 недели.

После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии.

При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на Метотрексат и Ифосфамид назначают Этопозид и Карбоплатин.

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.

Источник: http://onkolog-24.ru/osteoblastoklastoma-ili-gigantokletochnaya-opuxol-kosti.html

Остеобластокластома

Остеобластокластома (син. гигантоклеточная опухоль, остеокластома) – считается довольно распространенной опухолью, которая преимущественно носит доброкачественный характер, однако, имеет черты злокачественности. Основную группу риска составляют лица от 18 до 70 лет, у детей болезнь диагностируется очень редко.

Причины возникновения недуга в настоящее время неизвестны, но предполагается, что на его формирование оказывают влияние частые воспалительные поражения костей, а также регулярные травмы и ушибы одной и той же области.

Клиническая картина неспецифична и скудна. Наиболее часто у пациентов возникают жалобы на болевой синдром с постоянно нарастающей интенсивностью, деформацию больной кости или ее патологический перелом.

Основная тактика терапии направлена на хирургическое удаление больной кости. После иссечения, на ее место устанавливают трансплантат. В случаях злокачественного образования, обращаются к радиотерапии и химиотерапии.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра такая патология не обладает отдельным шифром, а относится к категории «доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей». Таким образом, код по МКБ-10: D16.9.

Почему формируется гигантоклеточная опухоль кости, в настоящее время остается для клиницистов белым пятном.

Тем не менее большое количество врачей считают, что провоцирующими факторами выступают:

• воспалительные процессы, в особенности те, что негативно влияют на кость или надкостницу;
• частые травмы и ушибы одной и той же кости – наиболее актуально для верхних и нижних конечностей;
• продолжительная лучевая терапия;
• неправильная закладка костной ткани в период эмбриогенеза;
• время вынашивания ребенка.

Особенным является то, что такие факторы приводят не только к образованию, но и к малигнизации (озлокачествлению) подобного новообразования.

Несмотря на то, что точные причины патологии неизвестны, с точностью установлено, что остеобластокластома составляет 20% среди всех раковых заболеваний, поражающих костную ткань.

Такая опухоль чаще всего, а именно в 74% случаев, локализуется в длинных трубчатых костях, но также может распространяться на мягкие ткани или сухожилия, окружающие пораженный сегмент.

Главным диагностическим критерием обладает рентгенография, по результатам которой остеобластокластома бывает:

• ячеистой – опухоль имеет ячеистую структуру и состоит из неполных костных перемычек;
• кистозной – возникает из полости, которая уже была сформирована в кости: она заполняется бурой жидкостью, отчего и становится похожей на кисту;
• литической – в таких ситуациях образование разрушает костную ткань, поэтому не удается определить костный рисунок.

В зависимости от разновидности опухоли, зависит и прогноз выживаемости.

По своей локализации гигантоклеточные образования бывают:

• центральными – прорастает из толщи костей;
• периферическими – вовлекает в патологический процесс надкостницу или поверхностные костные ткани.

В подавляющем большинстве ситуаций доброкачественный очаг формируется в:

• кости и прилегающих к ней мягких тканях;
• сухожилиях;
• нижней челюсти, реже страдает верхняя челюсть;
• большеберцовой кости;
• плечевой кости;
• позвоночном столбе;
• бедренной кости;
• крестце;
• кисти.

Остеобластокластома у детей и взрослых имеет скудную клиническую картину и практически ничем не отличается от некоторых заболеваний, поражающих костную ткань. Это в значительной степени осложняет процесс установления правильного диагноза.

Независимо от места локализации опухоли, на первый план выходят такие признаки, как:

• ноющая или острая болезненность в области поражения;
• ярко выраженная деформация больного сегмента;
• отсутствие болей при пальпации;
• формирование патологического перелома той или иной кости.

Остеобластокластома челюсти обладает дополнительной симптоматикой:

• асимметрия лица;
• нарастание подвижности зубов;
• изъязвление тканей над опухолью;
• формирование свищей;
• проблемы с употреблением пищи;
• повышение температуры тела.

• В случаях поражения кисти, бедренной и плечевой кости, помимо вышеуказанных признаков, появляется нарушение подвижности фаланг пальцев, формирование контрактур и незначительное изменение походки.
• Как было указано выше, остеобластокластома может переродиться в злокачественное новообразование.
• На это будут указывать следующие признаки:

• быстрый рост;
• увеличение очага разрушения костной ткани;
• переход из ячеисто-трабекулярной в литическую форму – это указывает на то, что болезнь проникает в более глубокие слои;
• уничтожение замыкательной пластинки;
• изменение размеров региональных лимфатических узлов в большую сторону;
• нечеткость контуров патологического очага.

Однако некоторые из таких особенностей можно обнаружить только во время инструментального обследования больного. Что касается внешних признаков, то на появление ракового процесса будет указывать усиление болевых ощущений, в том числе при пальпации мягких тканей.

Без специального обследования пациента поставить диагноз «остеобластокластома» невозможно. Точное диагностирование проводится только при помощи инструментальных процедур.

Первым этапом диагностики является проведение некоторых манипуляций непосредственно клиницистом, а именно:

• изучение истории болезни – для поиска хронических недугов со стороны костной системы;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – для установления факта многократного травмирования;
• осмотр и пальпация пораженного сегмента, при этом врач пристально наблюдает за реакцией больного;
• детальный опрос пациента – для выявления первого времени возникновения и интенсивности проявления симптомов такого недуга.

Визуализировать остеобластокластому нижней или верхней челюсти (так же, как и любой иной локализации) можно при помощи следующих процедур:

• рентгенография;
• сцинтиграфия;
• термография;
• ультрасонография;
• КТ и МРТ;
• биопсия – именно таким способом диагностируется злокачественная остеобластокластома;
• пункция лимфатического узла.

Остеобластокластома на рентгене

Что касается лабораторных исследований, то в данном случае они ограничиваются осуществлением лишь общеклинического анализа крови, что укажет на общее состояние здоровья больного и присутствие специфических маркеров.

В подавляющем большинстве ситуаций гигантоклеточная опухоль кости лечение будет носить хирургический характер – кроме больного участка, удаляются близлежащие ткани и сухожилия. Такая необходимость связана с высоким риском озлокачествления.

В послеоперационном периоде может понадобиться:

• ортопедическая терапия с применением специальных шин для нижней челюсти, конструкций и бандажей – для верхних или нижних конечностей;
• реконструктивное вмешательство, то есть пластическая операция;
• продолжительная функциональная реабилитация.

В тех ситуациях, когда во время диагностирования были обнаружены признаки того, что остеобластокластома трансформировалась в рак, прибегают к радиотерапии в совокупности с химиотерапией.

Лучевое лечение может включать в себя:

• ортовольтную рентгенотерапию;
• тормозное или электронное излучение;
• дистанционную гамма-терапию.

Консервативные и народные средства лечения при повреждении нижней челюсти или любого иного сегмента не несут положительного эффекта, а наоборот, могут только усугубить проблему.

Специфические профилактические меры, направленные на предупреждение появления такого образования на кисти или любой иной кости, в настоящее время не разработаны. Тем не менее есть несколько способов снизить вероятность развития подобного заболевания.

К профилактическим рекомендациям относятся:

• избегание любых травмирующих ситуаций, в особенности это касается верхних и нижних конечностей, а также любых мягких тканей и сухожилий;
• укрепление костей и костной ткани при помощи приема препаратов кальция;
• своевременное лечение любых патологий, которые могут привести к возникновению описываемого недуга;
• ежегодное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов.

Остеобластокластома, при условии раннего обращения за квалифицированной помощью, прогноз имеет благоприятный – в 95% случаев удается добиться полного выздоровления. Однако пациентам не стоит забывать про высокую вероятность появления осложнений: рецидив, трансформация в рак и распространение метастаз.

Привести к формированию таких последствий может:

• несвоевременное обращение к врачу;
• неадекватное лечение;
• травмирование пораженной области;
• присоединение вторичного инфекционного процесса.

Выживаемость при злокачественной гигантоклеточной опухоли составляет лишь 20%.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2935-osteoblastoklastoma

Глава 11 Опухоли костей

Проблема
опухолей стала государственной и ею
заняты представители всех специальностей
медицины и смежных наук.

В последние
годы разработаны новые методы диагностики
и лечения этой патологии, снизилось
количество инвалидов, улучшились
результаты лечения больных в связи с
разработкой новых сберегательных
операций при опухолях костей.

Современная
пластическая и восстановительная
хирургия позволяет иногда замещать
огромные дефекты костей и суставов,
возникающие после удаления опухолей,
что расширяет возможности ортопеда в
реабилитации этой категории больных.

Опухоли
костей чаще встречаются у мужчин – 1, 3
на 100000 населения. Чем ближе к экватору,
тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике
– 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у
европейцев, проживающих в этой стране.

Смертность больных с опухолями костей у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на
100000 населения, а среди женщин – 5, 7.

Первичные опухоли чаще бывают у лиц
молодого возраста, а миеломы, метастатические
опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация
злокачестивенных опухолей костей
выглядит следующим образом: 78, 1% — в
длинных трубчатых костях, 12, 4% — придаточных
пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой
области.

Доказано,
что проникающая радиация, даже в небольших
дозах способствует развитию злокачественных
опухолей. Это подтверждено резким ростом
опухолей щитовидной железы в нашей
Республике после катастрофы на
Чернобыльской АС.

Для
правильного понимания сущности опухолей
костей, формирования диагноза и выбора
оптимального метода лечения рассмотрим
классификацию опухолей костей М. В.
Волкова. Она проста , легко запоминается
и удобна в работе. Представить ее можно
в следующем виде.

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А. Доброкачественные
(остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома,
хондрома, хондробластома, фиброма,
доброкачественная хордома и др.)

Б.
Злокачественные
(остеогенная саркома, хондросаркома,
злокачественная остеобластокластома,
злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А.
Доброкачественные
(гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

нейрома).

Б.
Злокачественные
(опухоль
Юинга. Ретикулосаркома, липосаркома,

фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические

Напомним
некоторые известные положения
патологической анатомии о опухолях.

Доброкачественные опухоли характеризуются
отчетливой границей больного и здорового
участка тканей, медленным ростом,
раздвигая ткани, правильным
расположением;клетки опухоли с небольшой
активностью деления, не дают рецидивов
и метастазов, могут малигнизироваться:
остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы
и др.

Злокачественные
опухоли характеризуются инфильтративным
ростом в окружающих тканях, отсутствием
четких границ, полями митозов, резкой
атипией клеток, расстройством
дифференциации и созревания,
метастазированием с летальным исходом.

Особенности диагностики опухолей у детей

Диагностика
опухолей у детей представляет собой
одну из трудных задач современной
ортопедии, рентгенологии и патологической
анатомии. Это связано не только с
разнообразием заболеваний, но и
характерным начальным течением ряда
заболеваний без проявления ясных
симптомов.

Нередко распознают их поздно,
при явно выраженном проявлении болезни.
Болезненный очаг, как правило, залегает
в глубине костной коробки, при этом ребенок в отличие от взрослого не всегда
в состоянии оценить свои ощущения и
сформулировать свои жалобы.

Ранняя
диагностика опухолей затруднена
необычайным сходством отдельных
новообразований. Как клиницист не может
безоговорочно опираться только на свои
клинические данные, так и рентгенолог
не может быть уверенным в наличии
определенного заболевания на основании
описания только рентгенограммы.

На
ранних стадиях многие костные заболевания
не имеют специфической симптоматики.
В связи с этим необходимо пользоваться
отдельными, даже незначительными
данными, которые в сумме определяют
«трудно рождающийся диагноз».

К ним
относятся анамнез, первые жалобы,
длительность болезни и сопоставление
соответствия размеров опухоли с давностью
заболевания, результаты внешнего
осмотра, общего состояния больного, его
возраст, пол, локализация новообразования.

Трудности
диагностики костных поражений опухолевым
ростом состоят в том, что первые жалобы
возникают у детей лишь тогда, когда
болезненный очаг либо достигает больших
размеров и сдавливает рядом находящиеся
нервные стволы, либо, выходя за границы
кости до надкостницы, вовлекают ее в
процесс и проявляются болями.

При отдельных
злокачественных новообразованиях боли
появляются раньше, чем очаг выявляется
на обычной рентгенограмме. В этих случаях
необходимо прибегать к современным
методам обследования больного:
компьютерной и ядерномагнитнорезонансной
томографии, которые позволяю выявить
очаг размером около 2мм.

Доброкачественные
опухоли почти всегда безболезненны.
Боли в этих случаях чаще вторичные, за
счет механического давления большой
опухолью рядом расположенных нервных
стволов. Только остеоид-остома (рис.

125) проявляет себя сильным болевым
синдромом, обусловленным увеличенным
внутрикостным давлением в «гнезде
опухоли».

Кроме того, эти боли хорошо
снимаются аспирином, а при злокачественных
новообразованиях болевой синдром
снимается на непродолжительное время
только наркотическими веществами.

Уточняя
анамнез заболевания, выясните, прежде
всего, первые симптомы заболевания.
Дети и родители нередко обращают внимание
на предшествующую травму, хотя установлено,
что травма не имеет никакого отношения
к появлению опухолевого роста.

При
обычном травматическом повреждении
боль, припухлость, нарушение функции
появляются сразу же после травмы, а при опухолях эти клинические симптомы
появляются спустя некоторое время,
иногда даже через несколько месяцев.
Поинтересуйтесь, применялось ли больному
физиотерапевтическое лечение, особенно
тепловые процедуры, и его эффективность.

Больные с опухолями отмечают, что
применение тепла усиливает боли и
увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ
при опухолях противопоказано, так как
стимулирует опухолевый рост.

Хороший
внешний вид ребенка не исключает наличия
у него злокачественного новообразования,
так как кахексия развивается только в
терминальной стадии процесса. Дети
просто не доживают до ракового истощения,
а умирают значительно раньше.

Внешний
вид органа, пораженного костной опухолью,
припухлостью, которая пальпаторно
отличается плотной консистенцией.

Призлокачественных
опухолях боль предшествует припухлости
и появление припухлости при злокачественных
опухолях – поздний симптом.

Только при
остеобластокластомах со значительным
истончением кортикального слоя в месте
опухоли при пальпации можно ощутить
костный хруст (крепитацию), появляющийся
из-за повреждения тонкого кортикального
слоя при пальпации.

Метастатические
опухоли никогда не пальпируются, а
остеолитические формы чаще всего
проявляются патологическим переломом.

В
области определяющейся деформации, над
доброкачественной опухолью кожные
покровы не изменяются. При злокачественных
– кожа бледная, истонченная, с
просвечивающимися венозными сосудами
(«мраморная кожа»), тяжело смещается
над опухолью и не берется в складку. При
распадающихся опухолях возможно их
изязвление (рис. 124).

Локализация
опухоли очень характерна. Некоторые
опухоли имеют свою излюбленную
локализацию, что может быть одним из
диагностических симптомов. Так, хондромы
локализуются в мелких костях кисти
(рис.

129), не
нарушая зону роста и распространяется
в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает
диафиз голени и предплечье.

Лабораторные
данные. Общий
анализ крови выполняется всем больным.
При доброкачественных опухолях в нем
изменений не выявляется. Практически,
только у больных с саркомой Юинга в
общем анализе крови определяются
изменения по типу воспалительного
синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный
лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические
исследования.
Биохимические исследования в настоящее
время играют огромную роль в определении
характера и стадии патологического
процесса в кости. Значительное увеличение
белка сыворотки крови выявляется при
миеломной болезни. Наряду с этим в моче
появляются тельца Бенс-Джойса, которые
в норме отсутствуют.

При
не распадающихся злокачественных
опухолях происходит снижение общего
белка сыворотки крови за счет снижения
альбуминов при некотором увеличении
уровня глобулинов. При явлениях
дегидратации и некроза опухолей может
наблюдаться снижение общего белка крови
со значительным снижением содержания
глобулинов.

У
взрослых больных определение количества
сиаловых кислот в сыворотке крови при
опухолях костей дает еще один тест для
установления диагноза. Установлено,
что при доброкачественных, медленно
растущих опухолях уровень сиаловых
кислот не изменяется и соответствует
норме (155 ед.).

При остеобластокластоме
(ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед.,
а при злокачественных опухолях – 248 ед.
После удаления злокачественной опухоли
уровень сиаловых кислот нормализуется
к концу 2-й недели послеоперационного
периода.

Медленное снижение уровня
сиаловых кислот после операции может
свидетельствовать о нерадикально
проведенном оперативном вмешательстве
или о наличии метастазов.

Немаловажную
роль в дифференциальной диагностике
опухолей и остеомиелита имеет определение
протеолитических ферментов, уровень
которых повышается при злокачественных
опухолях и при появлении метастазов.

Некоторую
помощь в диагностике опухолей костей
может оказать определение активности
щелочной фосфатазы сыворотки крови.
Этот фермент, необходимый для расщепления
органических фосфатных соединений с
образованием фосфорной кислоты, которая
откладывается в костях в виде фосфата
кальция.

Уровень фосфатазы увеличивается
при недостатке кальция и фосфора в
организме (рахит, гиперпаратиреоз).
Уровень фосфатазы повышается при
образовании костной мозоли после
переломов и после патологических
переломов, патологическом костеобразовании,
которым является остеогенная саркома.

При этом, повышение уровня щелочной
фосфатазы не абсолютный симптом, однако,
в комплексе с другими изменениями может
помочь в установлении диагноза.

Рентгенологическая
диагностика
костных заболеваний вообще, и опухолей,
в частности, представляет большие
трудности, особенно у детей, из-за обилия
сходных по рентгенологической картине
заболеваний скелета, наблюдающихся в
период роста. Рентгенологическому
исследованию принадлежит ведущая, хотя
и в ряде случаев и не окончательная роль
в диагностике костных поражений.

При
изучении полученной рентгенограммы
следует обратить внимание на следующие
признаки:

• установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

• локализацию (рис. 130) очага (центральное или периферическое расположение);

• направление роста образования;

• структура опухолевой ткани (рис. 131) и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для
решения этих вопросов необходима
хорошего качества структурная
рентгенограмма.

Основной
вопрос, на который должен ответить
ортопед: добро или злокачественная
опухоль в данном конкретном случае.

На
этот вопрос можно ответить довольно
просто: если в процесс вовлечена
надкостница, то это опухоль злокачественная;
если же периостальных напластований
нет – доброкачественная. Для злокачественных
новообразований кости характерны
три вида периостальных реакций (рис.
132):

• козырьковый периостит;
• спикулезный (игольчатый);
• луковичный.

Границы
очага поражения.

Доброкачественные
опухоли характеризуются четкими
границами, а злокачественные – размытыми
контурами как внутри кости, так и в
соседстве с мягкими тканями. Дают
прерывистые периостальные напластования
и плотные включения за пределами кости.

Характер границ довольно типичен для
отдельных доброкачественных образований.
Так, у остеомы нет четких границ с
кортикальным слоем кости (рис. 133).
Сливаясь с ним, она располагается
экзостально.

ОБК в случаях пассивно
кистозной формы окружена со всех сторон
зоной остеосклероза в виде полоски, а
при активно-кистозной форме и литической
– не имеет четких границ (рис. 134). Вместе
перехода здоровой кости в опухоль видны
новые мелкие ячейки.

При
первично-злокачественных опухолях уже
в начале заболевания отмечается
нечеткость границ, и неоднородность
структуры из-за деструкции кости. Так,
при остеогенной саркоме выражен пятнистый
остеопороз с островками склероза (рис.
129). Такая неоднородность фона опухоли
– один из ранних рентгенологических
признаков этого новообразования.

Более
полную информацию по структуре очага,
даже при небольших размерах новообразования
(до 2мм.), дают современные методы
дополнительного обследования больного:
томография (рис. 135), компьютерная
томография, ядерно-магнитный резонанс,
радиоизотопная диагностика.

Морфологические
исследования.
Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то
решающим при решении вопроса о характере
опухоли является патологоанатомическое
исследование, биопсия. Последняя может
быть пункционной и открытой, предварительной
и срочной (во время операции).

Не всегда
этот метод исследования в полной мере
помогает установить истину, тем более
что пункционная биопсия способствует
быстрому метастазированию, т.к. нарушается
околоопухолевый барьер. Наиболее
целесообразно проводить открытую
срочную биопсию в присутствии морфолога.

При этом обращают внимание на внешний
вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме;
«вишневая косточка» при остеоид-остеоме
и т. д.).

Таким
образом, установить диагноз новообразования
костей, особенно в детском возрасте,
весьма трудная задача. Для этого
необходимо полноценное комплексное
обследование больного.

Лечения
опухолей.
Ведущая роль в лечении больных с опухолями
костей принадлежит хирургическому
вмешательству. Резекция опухоли в
пределах здоровых тканей при
доброкачественных опухолях – основной
способ оперативного лечения.

При злокачественных новообразованиях
костей также применяют оперативный
метод, но при этом делают более радикальные
операции – ампутации и экзартикуляции,
хотя это вмешательство может продлить
жизнь больного всего лишь на несколько
месяцев.

Лучевая терапия применяется
ограничено, так как на основную массу
злокачественных опухолей такое лечение
эффекта не оказывает. Только при опухоли
Юинга в результате лучевого воздействия
можно достичь длительной ремиссии и
удлинить срок жизни больного даже на
несколько лет.

Химиотерапия
достаточного распространения при
опухолях костей пока не получила.

Рассмотрим
некоторые наиболее часто встречающиеся
в клинической практике опухоли костей.

Источник: https://studfile.net/preview/1213691/page:26/