Клинодактилия: описание и признаки болезни, определение аномалии и физиология процесса, операция и особенности реабилитации, методы исправления дефекта

Главная » Болезни » Другие » Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

3519 0

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Классификация и физиология процесса

Различают несколько типов клинодактилии:

1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

• синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
• синдром Клайнфельтера;
• трисомия в 18 паре хромосом;
• синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

• синдром Робертса;
• синдром Рассела-Сильвера;
• анемия Фанкони;
• синдром Корнелии де Ланге;
• синдром Фейнгольда;
• или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Рациональнее всего проводить операцию в раннем детстве. До хирургического вмешательства у маленьких детей рекомендуют надевать специальные фиксирующие ортезы, которые удерживают палец с дефектом в нужном положении.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/others/klinodaktiliya.html

Особенности лечения клинодактилии: методы исправления дефекта, прогноз

Клинодактилия – врожденное состояние, при котором аномалия развития мышечно-сухожильного аппарата приводит к ограничению подвижности пальцев на руках или ногах. При этом сама кисть приобретает своеобразный внешний вид.

Расценивать такое состояние как дефект с эстетической точки зрения невозможно, так как искривление пальцев не бросается сразу в глаза.

Что такое клинодактилия

Данной патологии присвоен код по МКБ М20. Относится она к врожденным заболеваниям, которые развиваются из-за аномалии развития еще во внутриутробный период.

Эта аномалия достаточно распространенная у новорожденных и чаще всего проявляется либо на руках, либо на ногах. В редких случаях возможно затрагивание суставных сочленений на обоих типах конечностей.

Чаще всего пациенты имеют только эстетические проблемы с таким состоянием, так как физиологически состояние обычно не ограничивает жизнедеятельность. Только в редких случаях болезнь может существенно влиять на качество жизни и ограничивать работоспособность.

Наиболее часто проявляется болезнь в области мизинцев, но могут быть затронуты и другие суставы кистей или стоп в области пальцев. Обычно клинические проявления носят симметричный характер, затрагивая обе конечности. При проявлении патологии происходит смещение оси пальца вбок примерно на уровне средней фаланги, если соотнести состояние с осью кисти.

В детском возрасте данную болезнь выявить сложно. Процесс искривления занимает достаточно длительный период. Рассмотреть реальные проявления врачам удается примерно в 18-20 годам пациента. Соответственно и терапия начинается примерно в данном возрасте.

На фото клинодактилия мизинцев

Клиническая картина

Состояние проявляется следующими признаками:

• Первая стадия проявляется отклонением пальца на 10°;
• Далее происходит укорочение пораженного пальца, но, как правило, незначительное;
• Палец сильно деформируется;
• Угол наклона достигает 20°.

Боли при клинодактилии нет. Подвижность пораженной части ограничивается. У пациента может снизиться активность пальцев, становится сложным осуществление письма. В руках тяжелее удерживать некоторые предметы.

Причины

Состояние клинодактилии является врожденным. Такая аномалия обычно передается наследственным путем. Основной причиной дефекта является изменение эпифиза в области средней части пальца. Ее рост при этом начинает напоминать треугольник или трапецию.

Стоит отметить, что такое состояние может быть самостоятельным или являться частью клинической картины других патологий. К таковым можно отнести следующие патологии:

• Синдром Клайнфельтера;
• Синдром Тернера;
• Синдром Дауна;
• Трисомия у 18 пары хромосом.

Эти состояния достаточно тяжелые, а потому сама по себе клинодактилия и ее лечение, как правило, отходят на задний план. Но чаще все же патология наследственная. Причем если у одного родителя болезнь проявилась на первой стадии, то у ребенка она может дорасти до второй.

  Как развести марганцовку для обработки раны

Важно! Болезнь передается аутосомно-доминантным типом. Но мутация гена может произойти и спонтанно.

Классификация

Классифицируют состояние по причинам проявления. Первичный тип говорит о том, что болезнь является самостоятельной аномалий, которое развилось из-за наследственного фактора или случайной мутации. А вот вторичный тип обычно говорит о наличии более серьезных патологий. Соответственно у них клинодактилия – это только часть клинической картины.

Диагностика

После рождения состояние определяется с помощью визуального осмотра, а также при проведении рентгена.

В процессе также важно провести дифференцирование первичного типа от более серьезных заболеваний.

Во время беременности, как утверждают некоторые врачи, подобную аномалию у плода можно определить на скриннинге по маркеру ХА. Обычно это осуществляется на плановом УЗИ, примерно на 19 неделе.

Женщину при подозрении на подобное состояние направляют к генетику, который проводит манипуляции по определению кариотипа. Таким образом удается исключить или подтвердить хромосомные аномалии.

Рентгеновский снимок детской ручки в клинодактилией

Как лечат

Учитывая, что в большинстве случаев болезнь носит наследственный характер, то можно понять, что медикаменты оказываются крайне неэффективными в лечении состояния. если говорить об ЛФК и физиотерапии, то и такие меры воздействия могут давать минимальные результаты.

Клинодактилия является в большей степени эстетическим нарушением, а потому и решается вопрос устранения подобной аномалии соответствующим методом – пластической хирургией.

Важно! Подобный тип операции не имеет особых противопоказаний, а потому может применяться даже в детском возрасте. Но все же врачи рекомендуют дождаться полного окончания формирования скелета и мышечно-связочного аппарата.

Хирургическое лечение фото до и после операции

Прогноз

При отсутствии терапии чаще всего прогнозы относительно положительные. То есть дефект будет сохраняться, но при этом сильно влиять на жизнедеятельность не будет. В редких случаях подобная аномалия может несколько ухудшить функциональность кисти, способность удержания специфических и маленьких предметов.

При проведении пластической операции эстетический дефект удается скорректировать. Прогрессирует и приводит к инвалидизации болезнь в единичных случаях.

• Особенности пластической хирургии рук, рекомендации и отзывы в нашем видео:
• Источник — gidmed.com

Источник: https://zhivi-zdorovo.ru/?p=123939

К вопросу реабилитации больных с дефектами и деформациями челюстно-лицевой области

Изначально служба реабилитации челюстно-лицевых больных была создана с целью помощи раненым в период Великой Отечественной войны [1]. С тех пор прошло много времени, но вопросы, связанные с реабилитацией больных с дефектами и деформациями челюстно-лицевой области, остаются актуальными и сегодня.

Разработаны современные материалы и оборудование, известны различные методики и подходы к реабилитации челюстно-лицевых больных. Тем не менее многие авторы считают, что реабилитацией таких больных занимается исключительно челюстно-лицевая хирургия, но это не так.

Авторы не учитывают, что реабилитация больных с дефектами и деформациями челюстно-лицевой области должна носить всесторонний характер.

Само по себе понятие «реабилитация» — это динамическая система взаимосвязанных медицинских, психологических и социальных компонентов, направленных не только на восстановление и сохранение здоровья, но и на возможно более полное восстановление (сохранение) личности и социального статуса больного или инвалида.

Заболевание зачастую изменяет социальное положение больного и выдвигает перед ним новые проблемы (приспособление к дефекту, изменение профессии и др.).

Эти проблемы сопряжены со значительными трудностями для больного, и содействие в их преодолении является одной из важных задач реабилитационной медицины, требующей активного участия как медицинских работников, психологов, так и органов социального обеспечения и других государственных служб.

Рис. 1

Рост интереса к реабилитации, как одному из аспектов медицинской и социальной деятельности, во второй половине XX века обусловлен многими факторами, ведущее значение среди которых имеют:

• Интенсификация темпов научно-технической революции, сопровождающаяся дифференциацией трудовых процессов, возможностью выполнения части из них с ограниченным применением усилий человека.
• Большая ценность квалифицированных кадров из-за длительности и дороговизны их подготовки.
• Изменение демографической ситуации в обществе (рост удельного веса лиц пожилого и старческого возраста).
• Изменение в состоянии здоровья населения (рост хронических заболеваний с длительным ограничением определенных возможностей жизнепроявления и дееспособности).
• Изменение условий жизни (урбанизация, частые поездки на транспорте, большая занятость в среде производства, малочисленные семьи и др.), предъявляющее высокие требования к здоровью при само- и взаимообслуживании (Коган О. Г. и др., 1983; Юмашев Г. С., Ренкер К., 1973, и др.).
• Излечение в современной трактовке этого понятия — возврат к активной профессиональной работе и общественной жизни. На этом фоне следует подчеркнуть, что цель современной медицины — излечить больного не только как индивидуума, но и как члена общества (Денисов И. Н., 2000; Покровский В. И., 2001; Беленков Ю. Н., 2001, и др.).

Медицинская реабилитация слагается из ряда мероприятий ставящих целью:

• Не допустить растренировки больного во время его пребывания на лечении.
• Ускорить процесс реабилитации путем психологических и физических воздействий (средства ЛФК, физиотерапия, мануальная и рефлексотерапия и др.).
• Ускорить выработку компенсаторных процессов и управления ими.
• Управление процессом адаптации при необратимых изменениях.

Медико-социальное направление реабилитации предполагает сохранение и укрепление здоровья как одного человека, так и всего населения.

В системе реабилитационных мероприятий выделяют профилактический этап, способствующий сохранению активной трудоспособности и предупреждающий развитие заболевания, и заключительный (завершающий) этап — возвращение ранее нетрудоспособных людей к полноценной общественно-трудовой и личной жизни. Следовательно, реабилитацию на профилактическом этапе следует рассматривать в тесной взаимосвязи с первичной профилактикой.

В процессе реабилитации выделяют восстановительную терапию, реадаптацию и реабилитацию в прямом смысле этого слова.

Восстановительная терапия обеспечивает психологическую и физиологическую подготовку больного к началу активного лечения и профилактику развития дефекта функций, инвалидизации, а также устраняет или уменьшает эти явления.

Задачи реадаптации — приспособление больного к условиям внешней среды с увеличением объема всех восстановительных мероприятий, увеличением доли психосоциальных воздействий.

Собственно реабилитация — бытовое приспособление, исключающее зависимость от окружающих, восстановление социального и по возможности первоначального (до болезни) статуса.

Выделены основные принципы, которые органично объединяются в многоцелевую программу реабилитации, являющуюся базой для индивидуальных программ восстановительного лечения больных (Коган О. Г. и др., 1983; Юмашев Г. С. и др., 1984; Веселовский В. П. и др., 1990; Епифанов В. А. и др., 2001):

• Комплексное использование средств патогенетической терапии и реабилитации.
• Сочетание патогенетической терапии воздействий на основные патогенетические звенья и ведущие патогенетические процессы соответственно разным этапам болезни.
• Сочетание в реабилитации воздействий на разные механизмы саногенеза соответственно разным этапам болезни.
• Сочетание мероприятий медицинской, психологической, профессиональной и социальной реабилитации.
• Дифференциация воздействий в зависимости от особенностей реабилитируемого, выбор конкретных лечебно-реабилитационных средств осуществляется в соответствии с современными данными об их механизмах влияния вообще и при конкретном заболевании в частности.

Успешность реабилитационного лечения и его эффективность зависят от правильной координации действий всех специалистов. В этом плане хорошо зарекомендовала себя британская модель организации реабилитационных мероприятий, основанная на принципе работы междисциплинарной бригады — МДБ (Ворлоу Ч. П. и др., 1998; Скворцова В. И. и др., 2002).

МДБ объединяет в себе различных специалистов (невролог, врач ЛФК, логопед, психотерапевт и др.), осуществляющих всестороннюю помощь в лечении и реабилитации больных, работающих не по отдельности, а как единая команда, с четкой согласованностью действий, тем самым, обеспечивая целенаправленный подход, который отличается от традиционного.

Междисциплинарная бригада (МДБ) играет важную роль на всех этапах лечения начиная с момента поступления больного в стационар, при этом характер и интенсивность деятельности каждого специалиста, входящего в состав этой бригады, различаются на разных стадиях (Скворцова В. И. и др., 2002).

Рис. 2

Амбулаторная лечебно-диагностическая помощь должна быть представлена всеми разделами стоматологии, подкрепленная смежными службами. Реабилитация больных на поликлиническом (амбулаторном) этапе является самой продолжительной и имеет следующие задачи (Боголюбов В. М., 1998):

• Определение степени снижения физической работоспособности и проведение мероприятий по ее повышению.
• Осуществление периодического контроля за состоянием пораженных органов и систем с использованием клинических, биологических и инструментальных методов.
• Проведение медикаментозного лечения с целью ускорения восстановления нарушенных функций организма вследствие заболевания, операции или травмы.
• Применение средств физической реабилитации (ЛФК, физио-, бальнео- и гидротерапии) в целях ускорения восстановительных процессов.
• Оценка психологического статуса больного и проведение при показаниях корригирующей терапии.
• Оценка социального статуса больного, определение статуса трудоспособности, решение вопроса трудоустройства, профессиональной переориентации.
• Проведение мероприятий по вторичной профилактике.

Реабилитация на этом этапе особенно сложна и многопланова, а состояние интегрированных в общество больных со всеми вытекающими из этого последствиями в виде бытовых, профессиональных нагрузок, психологических и социальных проблем может в любое время дестабилизироваться. Поэтому деятельность междисциплинарной бригады (МДБ), реализующей программу реабилитации, должна быть строго координирована.

Консультативно-диагностическое отделение должно включать челюстно-лицевого хирурга, челюстно-лицевого ортопеда, психолога, невролога и других специалистов.

Они могли бы обеспечить качественную своевременную диагностику пациентовЗавершается программа реабилитации к тому времени, когда стабилизируется физический, психологический и социальный статус больного и произойдет его интеграция в общество.

Таким образом, на базе медицинских учреждений, связанных с реабилитацией данной группы больных, должны быть созданы и организованы все необходимые условия, а также все службы должны оснащаться современным оборудованием и грамотными высококвалифицированными специалистами в достаточном количестве для оказания помощи таким больным. Современные диагностические методики дают возможность для оценки широкого спектра соответствующих параметров показателей деятельности структур нервно-мышечной системы, располагающейся непосредственно в зонах оперативных вмешательств.

Обязательным, на наш взгляд, является создание консультативно-диагностического и функционально-диагностического отделений.

Сотрудники этих отделений, работая в тесном взаимодействии, смогут качественно и своевременно выявлять различные заболевания, полностью оценивать клиническую картину, сопоставив клинику и результаты, полученные в ходе обследования, описывать и давать четко обоснованные заключения.

Другие специалисты, которые будут привлекаться к решению вопросов, связанных с каждым конкретным больным, основываясь на данных, полученных от сотрудников консультативно-диагностического отделения, смогут составить грамотный рациональный план лечения и организовать оказание должной помощи больным.

Отделение функциональной диагностики должно иметь современное оборудование, позволяющее диагностировать различные латентные проявления общесоматических заболеваний, способных затруднять реабилитацию больных.

Также отделение должно включать специалистов, способных интерпретировать данные, полученные в результате обследования, и давать заключение для других специалистов, что поможет составить грамотный и рациональный план лечения и привлечь ряд сотрудников смежных специальностей для решения конкретных задач на этапах реабилитации. Исходя из всего вышеизложенного, можно сделать вывод, что реабилитация челюстно-лицевых больных подразумевает комплексный междисциплинарный подход с использованием современных методов, оборудования и высококвалифицированных специалистов.

ЛИТЕРАТУРА

1. А. В. Лукъяненко. Ранения лица. Иллюстрированное руководство. — М.: Медицинская книга; Н. Новгород: Издательство НГМА, 2003. — С. 26—30.
2. В. А. Епифанов. Медицинская реабилитация: Руководство для врачей. — М., 2005. — С. 7—15.
3. Е. Аверина. Стоматология сегодня. — 2011, № 7 (107).
4. Israel НА, Scrivani SJ. The interdisciplinary approach to oral, facial and head pain. J Am Dent Assoc. 2000; 131:919—926.
5. Murphy MT. Collaborative interdisciplinary agreements: a new paradigm in labora­tory and specialist communication and patient care. J Am Dent Assoc. 2006; 137:1164—1167.
6. Spear FM. Forming an interdisciplinary team: a key element in practicing with confidence and efficiency. J Am Dent Assoc. 2005; 136:1463—1464.
7. Henley Y. Inter-disciplinary dentistry persists as a challenge for rural dentists. Dent Econ. 2005; 95 (2).

Источник: https://dentalmagazine.ru/posts/k-voprosu-reabilitacii-bolnyx-s-defektami-i-deformaciyami-chelyustno-licevoj-oblasti.html

Эктродактилия

Эктродактилия – врожденная патология конечностей, которая отличается отсутствием или наличием недоразвитых пальцев рук и ног. Такой вид аномалии является редукционным пороком развития строения тела человека.

Онлайн консультация по заболеванию «Эктродактилия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Эктродактилия характеризуется тем, что имеет наследственный фактор, в то время как похожие патологические процессы не передаются наследственным путем.

Внешние проявления аномалии очень разнообразные, начиная от дефектного развития одного пальца и заканчивая недоразвитием сегмента кисти или стопы. Излечить эктродактилию можно только оперативным путем.

Прогнозы заболевание имеет благоприятные, в некоторых ситуациях удается добиться полного функционирования конечности, а иногда и максимально натурального косметического эффекта.

Часто эктродактилия наблюдается у человека наряду с другими аномалиями развития, такими как:

• эктодермальная дисплазия;
• расщелины лица;
• урогенитальные расстройства;
• аномалии слезных путей.

Также существуют некоторые причины, которые могли внутриутробно повлиять на образование эктродактилии у плода:

• наличие опухолей шейки матки у мамы;
• нарушение работы щитовидной железы;
• наличие инфекции в организме на момент зачатия;
• влияние ионизирующих излучений;
• нехватка кислорода у плода;
• ухудшение питания ребенка;
• механическое давление на живот беременной;
• ухудшение плацентарного кровотока;
• прием запрещенных медикаментов во время беременности;
• стрессовые ситуации.

• Однако наиболее распространенным фактором является наследственный.
• Пороки кисти чаще всего наблюдаются на обеих конечностях.
• Также аномалию различают по последовательности строения или отсутствию фаланг и лучей:

• первичная – дистальный принцип недоразвития конечности вместе с укорочением пальцев;
• вторичная – недоразвитие в сочетании с различными патологиями с классической последовательностью редукции.

При вторичной эктродактилии диагностируются следующие аномалии:

• брахидактилия – укороченные пальцы из-за недоразвитых или полностью отсутствующих средних и основных фаланг;
• синдактилия – частичное или тотальное сращивание пальцев на кисти рук или на стопе;
• клинодактилия – искривление и отклонение пальцев.

В зависимости от количества недоразвитых лучей, вторичная эктродактилия имеет следующие клинические формы:

• монодактилия (дефект 1-го пальца);
• дидактилия (дефект 2-х пальцев);
• тридактилия (дефект 3-х пальцев);
• тетрадактилия (дефект 4-х пальцев).

Бывают случаи, когда поражаются все сегменты конечностей, тогда помочь такому больному намного сложнее.

Эктродактилия типичная и атипичная

Помимо внешнего уродства, дополнительной симптоматики не обнаружено.

Внешне деформация может характеризоваться следующим образом:

• недоразвитие конечности;
• отсутствие пальца или неправильное анатомическое расположение;
• ограниченность в движениях.

Общих симптомов не диагностировано.

Если же эктродактилия диагностирована у плода, рекомендуется прерывание беременности. Если отсутствует наследственный фактор, риск зачатия ребенка с подобной мутацией сводится к 1%. Когда один из партнеров имеет генетическую предрасположенность к такому заболеванию, паре рекомендуется прибегнуть к использованию при зачатии современных технологий с участием донорских клеток.

Обычно проблемы при диагностике эктродактилии не возникают, однако, следует ее отличать от таких заболеваний, как:

• синдром Ханхарта;
• брахидактилия;
• амниотические перетяжки;
• эктодермальная дисплазия;
• расщепление кисти;
• большеберцовый синдром кости.

Эктродактилия имеет положительный прогноз, если диагностировать ее вовремя и приступить к правильному лечению.

При лечении эктродактилии основным методом является только хирургическое вмешательство. Операция в детском возрасте не проводится. При оперативном лечении основное внимание сфокусировано на том, чтобы восстановить функциональность кисти или стопы.

При лечении заболевания стопы, ее формируют таким образом, чтобы нагрузка распределялась равномерно, и обеспечивалась правильная постановка ноги при ходьбе.

Все операции довольно сложные, требуют участия нескольких врачей:

• микрохирурга;
• нейрохирурга;
• пластического хирурга;
• сосудистого хирурга.

Предоперационная подготовка необходима для оптимального проведения хирургического вмешательства.

Она включает несколько видов обследований:

• ультрасонография пораженной стопы или кисти;
• рентгенография;
• допплерография сосудов кистей рук или стопы;
• компьютерная томография;
• магнито-резонансная томография;
• электромиография нервов кистей рук или стопы.

Существуют различные виды проведения операций по излечению эктродактилии:

• операция по разделению пальцев с использованием донорских кожных покровов;
• операция по пересадке пальцев со ступни на кисть;
• операция по коррекции возможности сгибания суставов;
• эндопротезирование небольших суставов.

Прогноз терапии напрямую зависит от тяжести эктродактилии и от того, насколько атрофированы мышцы. Для того чтобы предупредить развитие заболевания у ребенка, необходимо пройти генетическое обследование партнерам во время планирования семьи.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Анасарка (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Анасарка – это патологический процесс, который характеризуется скоплением жидкости в подкожной клетчатке, что внешне будет проявляться в виде отека. В большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а развивается на фоне других патологических процессов в организме.

… Брахидактилия (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Брахидактилия – представляет собой заболевание, которое передаётся по наследству и выражается в аномалиях развития или деформациях пальцев как на руках, так и на ногах. Патология считается довольно редкой и встречается у троих из 200 тысяч младенцев.

… Гемохроматоз (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Гемохроматоз является заболеванием, которое передаётся по наследству и вызывает нарушение обмена железа в организме человека. При этом недуге пигменты, которые содержат железо, всасываются кишечником и накапливаются в тканях, а также органах.

… Медиастинит (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Медиастинит — это воспалительный процесс в области клетчатки средостения. При этом недуге сдавливаются нервы и сосуды, которые провоцируют развитие клинической картины. Если лечение не будет начато своевременно, велика вероятность летального исхода. Следует отметить, что данный патологический процесс даёт серьёзные осложнения на работу других систем организма.

… Метгемоглобинемия (совпадающих симптомов: 1 из 4)

Метгемоглобинемия – заболевание, на фоне которого наблюдается повышение уровня метгемоглобина или окисленного гемоглобина в главной биологической жидкости человека. В таких случаях степень концентрации повышается выше нормы – 1%. Патология носит врожденный и приобретенный характер.

…

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/3082-ektrodaktiliya

Клинодактилия мизинцев

Руки – это часть тела, которая всегда находится на виду. Любые изменения и деформации на кистях или на пальцах рук очень заметны.

Таких аномалий достаточно много.

Оглавление:

Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (доградусов).
2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не болееградусов).
3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

• синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
• синдром Клайнфельтера;
• трисомия в 18 паре хромосом;
• синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

• синдром Робертса;
• синдром Рассела-Сильвера;
• анемия Фанкони;
• синдром Корнелии де Ланге;
• синдром Фейнгольда;
• или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костных структур, то консервативной терапии оно не подвергается.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

Источник: http://osteocure.ru/bolezni/others/klinodaktiliya.html

Клинодактилия

Описание:

Симптомы Клинодактилии:

Внешне проявляется в их искривлении или искажении их положения относительно оси конечности (пальцы скошены медиально или латерально). Чаще поражаются 4-5 пальцы кисти, как правило, с двух сторон. Внешние проявления обусловлены деформациями фаланг пальцев и нарушением внутрисуставных соотношений. Заболевание достигает пика в период полового созревания, в дальнейшем не прогрессирует.

Внешний вид кистей при клинодактилии

Причины Клинодактилии:

Заболевание является наследственным и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клинодактилия больших пальцев стоп является неоспоримым признаком в диагностике фибродисплазии.

Источник: http://www.24farm.ru/travmatologiya/klinodaktiliya/

Клинодактилия

Клинодактилия в виде искривление дистальной фаланги 5 пальца кисти.

Клинодактилия (новолат. clinodactylia ; от др.-греч. κλίνω — «наклоняю, сгибаю» + δάκτυλος — «палец») — врождённый дефект развития пальцев. Внешне проявляется в их искривлении или искажении их положения относительно оси конечности (пальцы скошены медиально или латерально).

Чаще поражаются 4-5 пальцы кисти, как правило, с двух сторон. Заболевание является наследственным и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Внешние проявления обусловлены деформациями фаланг пальцев и нарушением внутрисуставных соотношений.

Заболевание достигает пика в период полового созревания, в дальнейшем не прогрессирует. Лечение только хирургическое.

Клинодактилия больших пальцев стоп является неоспоримым признаком в диагностике фибродисплазии.

Источник: http://ru-wiki.org/wiki/%D0%9A%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D0%B4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%BB%D0%B8%D1%8F

Особенности проявления клинодактилии и ее лечение

Клинодактилия пальцев кисти и ног является довольно распространенной врожденной аномалией.

Зачастую данное заболевание представляет собой лишь косметологический дефект, но нередки случаи, когда болезнь лишает человека возможности жить полноценной жизнью.

Поэтому важно рассмотреть, каковы причины возникновения недуга, проведение каких терапевтических мероприятий рекомендовано квалифицированными специалистами.

Физиологическая природа заболевания

Клинодактилия поражает мизинцы рук, но в медицинской практике известны случаи изменения других пальцев. Верхние конечности более подвержены видоизменению, чем пальцы ног.

Недуг поражает обе руки симметрично. При клинодактилии пятого пальца осуществляется смещение оси мизинца вбок на уровне средней фаланги относительно кистей.

Фото подтверждает тот факт, что недуг сложно выявить в детской возрастной категории, ведь процесс искривления пальцев является довольно продолжительным по времени, поэтому сложно рассмотреть уже существующую деформацию. Лишь в возрасте 18–20 лет болезнь перестает прогрессировать.

При клинодактилии не возникают болезненные ощущения. Лечение проводится лишь в случае очевидного дискомфорта и повседневных трудностей, с которыми сталкивается пациент. Человек, например, не может писать или же достаточно крепко держать определенные предметы в руках.

Следует рассмотреть, какие существуют стадии развития заболевания:

1. Угол бокового отклонения пальца составляет не более 10 градусов.
2. Наблюдается незначительное укорочение мизинца.
3. Палец сильно деформирован. Угол наклона составляет 20 градусов.

Искривление происходит по причине изменения эпифиза средней фаланги, рост которой напоминает трапецию или треугольник.

Причины развития аномалии

Клинодактилия может являться самостоятельным заболеванием, а может выступать в качестве симптоматического признака различных патологий.

Следует знать, что лежит в основе возникновения недуга. Лечение клинодактилии зависит от степени тяжести протекания заболевания и от факторов, спровоцировавших его развитие.

В большинстве случаев заболевание имеет наследственную природу. Если у матери диагностировали клинодактилию 1-го типа, то у дочери может наблюдаться клиническая картина 2-й стадии развития недуга. В ходе многочисленных исследований было доказано, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

Если рассматривать клинодактилию в качестве составляющей более серьезных генетических патологий, то недуг может встречаться в следующих случаях:

• синдром Дауна;
• синдром Клайнфельтера;
• трисомия в 18-й паре хромосом;
• синдром Тернера.

Медики утверждают, что заболевание может развиться по причине спонтанной мутации гена. В данном случае сложнее всего своевременно выявить недуг и предпринять необходимые меры.

Врачи уверяют, что клинодактилию можно диагностировать при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. Женщину могут направить к генетикам, которые осуществят процедуру, заключающуюся в определении кариотипа ребенка для последующего исключения хромосомных аномалий.

Как проводится лечение?

Как уже было указано выше, главной причиной развития заболевания является наследственность, поэтому медикаментозное лечение не оказывает высокоэффективного терапевтического воздействия.

Клинодактилию невозможно вылечить, а решить эстетическую проблему (устранить внешние признаки недуга) можно только радикальным методом. Хирургическое вмешательство проводится под общим наркозом. Особых противопоказаний операция не имеет. Поэтому процедуру по выравниванию пальцев можно проводить и в детском возрасте.

Медики считают, что дети легче переносят операцию, а результат может превзойти ожидания хирурга. Поэтому родителям не стоит откладывать лечение на длительный срок.

При клинодактилии 3-го типа угол искривления слишком велик, поэтому хирургическое вмешательство должно осуществляться незамедлительно. Ведь в данном случае нарушено нормальное функционирование органа, что приводит к нарушению хватательных движений.

Не стоит применять различные мази и настойки для лечения недуга. В домашних условиях заболевание не вылечить. Поэтому важно пройти полное диагностическое обследование и обратиться к хирургу за консультацией. Только врач может назначить целесообразное лечение.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт

Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению.

Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!

Источник: http://ortocure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/klinodaktiliya.html

КЛИНОДАКТИЛИЯ

КЛИНОДАКТИЛИЯ (clinodactylia; греч. klino наклонять, сгибать + daktyios палец) — аномалия развития пальцев, характеризующаяся отклонением пальца от средней линии в локтевую или лучевую сторону. Внешние проявления обусловлены деформацией средних фаланг пальцев и нарушением внутрисуставных соотношений.

Чаще поражаются 5 пальцы кисти, как правило, с двух сторон. Заболевание является наследственным и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Незначительную девиацию мизинцев может считать вариантом нормы, отклонение пальца более чем наградусов от оси пальца считается патологическим и является показанием к хирургической коррекции.

АВТОРИЗАЦИЯ

Пластика сухожилий сгибателей пальцев кисти у детей.

Тезисы Национального конгресса «пластическая хирургия»

Волков В В , Александров А В, Рыбченок В В , Подшивалова О А, Львов Н В

Актуальность: Лечение больных с повреждением сухожилий сгибателей кисти остается одной из сложных проблем кистевой хирургии у детей. Актуальность и острота этой проблемы обусловлена следующими факторами.

• — Высокий уровень повреждений кисти в структуре общего травматизма детского возраста.
• — Высокий уровень повреждений сухожилий среди всех ран кисти.
• — Неудовлетворительный результат лечения (47%).
• — Высокий уровень инвалидизации (21%-28% по данным ВТЭК).
• — Отсутствие единой точки зрения на протокол лечения.

В детской хирургии, повреждение сухожилий встречаются реже чем у взрослых и чаще носят бытовой характер, также встречаются чаще у детей дошкольной и школьной группы. И составляют 48 % от всех случаев травмы кисти.

Цель и задачи работы: Улучшить ближайшие и отдаленные результаты лечения больных с повреждениями сухожилий сгибателей пальцев кисти.

Повреждение сухожилий сгибателей

Flexor Tendon из книги» HAND AND UPPER EXTREMITY REHABILITATION»

The healing of the repaired flexor tendon is at least a 6-month process. The “best” way to manage the first 12-week period remains controversial despite significant research and clinical advances over the last 50 years. Effective communication among surgeon, therapist, and patient throughout the rehabilitation process is essential for achievement of a successful outcome.

Источник: http://chistoplot.ru/klinodaktilija-mizincev/